CuraKI

Hepatoblastom

Hepatoblastom

Kurs: MDBI

TypMalign embryonal levertumör hos barn
EpidemiologiVanligaste levercancern hos barn <5 år
NyckelfyndBukresistens + kraftigt förhöjt AFP
AssociationBeckwith-Wiedemanns syndrom, FAP

Vad är det?

  • Hepatoblastom är en malign embryonal levertumör som utgår från omogna leverprekursorceller.
  • Den vanligaste primära levermaligniteten hos små barn, oftast diagnostiserad före 3 års ålder.

Etiologi och riskfaktorer

Patofysiologi/Morfologi

  • Histologiskt indelning i epitelial typ (fetal och embryonal komponent, liknar fostrets leverutveckling) och blandad epitelial-mesenkymal typ (kan innehålla osteoid).
  • Fetala celler i “trabekulärt” mönster liknande fosterlever.

Symtom

  • Oftast smärtfri, växande bukresistens i övre högra kvadranten.
  • Ibland viktnedgång, aptitlöshet; sällan Pubertas praecox (β-hCG-produktion).

Diagnostik

  • Kraftigt förhöjt AFP (även användbart för behandlingssvar/recidiv).
  • Bilddiagnostik (Ultraljud, DT); diagnos bekräftas med Biopsi.

Behandling/Prognos

  • Neoadjuvant cytostatika (platinabaserad) + kirurgisk resektion; Levertransplantation vid icke-resektabel tumör.
  • God prognos vid resektabel, lokaliserad sjukdom.

Tenta-fokus

Hepatoblastom = vanligaste barncancern i levern, med kraftigt förhöjt AFP och koppling till Beckwith-Wiedemanns syndrom och FAP. Jämför med Hepatocellulär cancer som drabbar vuxna med cirros.

Klinisk pärla

AFP fungerar både som diagnostisk markör och tumörmarkör för uppföljning — sjunkande AFP under behandling talar för respons, stigande för recidiv.

Kopplingar

Graph View

Backlinks