Ganglieceller
Kurs: MDBI
| Typ | Nervcellskroppar utanför CNS |
| Lokal | Ganglier, tarmens nervplexa |
| Bristsjukdom | Hirschsprungs sjukdom (aganglionos) |
| Tumörkoppling | Neuroblastom/Ganglioneurom |
Vad är det?
- Ganglieceller är stora neuron med tydlig kärna, nukleol och Nisslsubstans, belägna i perifera ganglier och i tarmväggens nervplexa (Meissner och Auerbach).
- I tarmen styr de peristaltiken via det Enteriska nervsystemet.
Morfologi
- Stor cellkropp, excentrisk kärna med prominent nukleol, rikligt cytoplasma.
- Immunhistokemi: Calretinin+, positiva för neuronala markörer.
Förekomst / Differentialdiagnos
- Frånvaro av ganglieceller i distala tarmen = Hirschsprungs sjukdom (kongenital aganglionos) → funktionell obstruktion.
- Neuroblastiska tumörer graderas efter grad av ganglioncellsmognad: Neuroblastom (omoget) → ganglioneuroblastom → Ganglioneurom (moget/benignt).
Klinisk betydelse
- Rektumbiopsi vid misstänkt Hirschsprungs sjukdom letar efter avsaknad av ganglieceller (+ ökad acetylkolinesteras).
- Mognadsgraden mot ganglieceller är prognostiskt gynnsam i neuroblastiska tumörer.
Tenta-fokus
Hirschsprungs sjukdom = avsaknad av ganglieceller i distala kolon (misslyckad migration från neurallisten) → tonisk kontraktion, funktionell obstruktion och megakolon proximalt.
Klinisk pärla
Mer ganglieceller = snällare tumör i neuroblastfamiljen: ju mer moget ganglieceller, desto mer benign (Ganglioneurom är den benigna änden).
Kopplingar
- Hirschsprungs sjukdom — definieras av aganglionos
- Enteriska nervsystemet — där tarmens ganglieceller sitter
- Neuroblastom — omogen neuroblastisk tumör
- Ganglioneurom — mogen, benign motsvarighet
- Calretinin — markör som färgar ganglieceller