Cerebral amyloid angiopati

Kurs: MDBI

Typ	Kärlsjukdom i CNS (amyloidinlagring)
Nyckelfynd	Amyloid i små/medelstora kortikala och leptomeningeala kärl
Klinik	Spontan lobär intracerebral blödning hos äldre

Vad är det?

• Cerebral amyloid angiopati (CAA) är inlagring av amyloid (oftast Aβ) i väggen av små och medelstora artärer i hjärnbarken och leptomeningerna.
• Vanlig hos äldre och nära kopplad till Alzheimers sjukdom (samma Aβ-peptid), men CAA drabbar kärlen medan Alzheimer främst drabbar parenkymet.

Patofysiologi och morfologi

• Aβ deponeras i kärlväggen → förtjockade, “stelnade” väggar som blir sköra.
• Försvagad vägg → risk för ruptur och intracerebral blödning; ibland mikroaneurysm och fibrinoid nekros.
• Amyloid påvisas med Kongorött och ger äppelgrön dubbelbrytning i polariserat ljus; immunhistokemi för Aβ.

Klinik och diagnostik

• Typiskt: spontan lobär intracerebral blödning (kortikalt/subkortikalt) hos normoton äldre — till skillnad från hypertensiv blödning som sitter djupt (basala ganglier, talamus, pons).
• Kan ge kognitiv svikt, transitoriska fokala episoder och mikroblödningar (ses på MR med SWI).
• Definitiv diagnos histopatologiskt; klinisk sannolikhetsdiagnos via Bostonkriterierna.

Klinisk betydelse

• Vanlig orsak till spontan lobär hjärnblödning hos äldre.
• Ökar blödningsrisken vid antikoagulantia/trombolys — viktig avvägning inför sådan behandling.

Tenta-fokus

Lobär blödning hos äldre normotoniker = tänk CAA. Djup blödning (basala ganglier/talamus) = tänk hypertensiv blödning (Charcot-Bouchard-aneurysm). Amyloid färgas med Kongorött.

Klinisk pärla

CAA och Alzheimers sjukdom delar Aβ — därför ses de ofta tillsammans, men CAA blöder medan Alzheimer dementerar.

Kopplingar

• Intracerebral blödning — huvudsaklig klinisk konsekvens
• Alzheimers sjukdom — delar Aβ-patologi
• Amyloid — det inlagrade proteinet
• Charcot-Bouchard-aneurysm — hypertensiv motsvarighet (djup blödning)
• Kongorött — färgning för amyloid