Dopamin-beta-hydroxylas

Kurs: MDBI

Typ	Enzym i katekolaminsyntesen
Funktion	Omvandlar Dopamin → Noradrenalin
Lokalisation	Kromaffina celler, sympatiska neuron, binjuremärg

Vad är det?

• Dopamin-β-hydroxylas (DBH) är ett kopparberoende enzym som katalyserar hydroxyleringen av Dopamin till Noradrenalin.
• Finns i de sekretoriska dense-core-granula i Kromaffina celler och postganglionära sympatiska neuron.
• Utgör näst sista steget i syntesvägen: tyrosin → DOPA → dopamin → noradrenalin → adrenalin (via PNMT).

Funktion/Uttryck

• Uttrycks i celler med sympatoadrenal/neuroendokrin differentiering.
• Till skillnad från PNMT (kräver kortisol, finns huvudsakligen i binjuremärgen) uttrycks DBH även extraadrenalt.

Diagnostisk användning

• Markör för sympatoadrenal differentiering i tumörer som Feokromocytom och Paragangliom.
• Kompletterar andra neuroendokrina markörer och katekolaminmetaboliter (Metanefriner).

Klinisk koppling

• Feokromocytom/Paragangliom producerar katekolaminer via denna väg → översköljning med Noradrenalin/adrenalin.
• Medfödd DBH-brist ger uttalad ortostatisk hypotension (noradrenalinbrist).

Tenta-fokus

Känn syntesordningen: Tyrosin → DOPA → Dopamin → (DBH) → Noradrenalin → (PNMT) → Adrenalin. DBH gör dopamin till noradrenalin.

Klinisk pärla

Extraadrenala Paragangliom saknar ofta PNMT och utsöndrar därför övervägande noradrenalin – medan binjuremärgens Feokromocytom även bildar adrenalin.

Kopplingar

• PNMT — nästa enzym; omvandlar noradrenalin till adrenalin.
• DOPA — tidigare intermediär i syntesen.
• Kromaffina celler — huvudsaklig lokalisation.
• Metanefriner — nedbrytningsprodukter som mäts kliniskt.
• Feokromocytom — tumör med aktiv katekolaminsyntes.