PNMT

Kurs: MDBI

Typ	Enzym (katekolaminsyntes)
Nyckelfynd	Omvandlar noradrenalin → adrenalin; kräver kortisol; binjuremärg

Vad är det?

• PNMT (fenyletanolamin-N-metyltransferas) är enzymet som metylerar noradrenalin till adrenalin — det sista steget i katekolaminsyntesen.

Funktion och uttryck

• Uttrycks främst i binjuremärgens kromaffinceller och i organ av Zuckerkandl.
• Kräver höga kortisolnivåer (från binjurebarken via det portala kärlflödet) för sitt uttryck — därför bildas adrenalin praktiskt taget uteslutande i binjuremärgen.

Klinisk koppling

• Feokromocytom i binjuremärgen kan secernera adrenalin (PNMT+).
• Extraadrenala paragangliom saknar den höga kortisolgradienten → lågt PNMT → secernerar oftast bara noradrenalin/dopamin.

Tenta-fokus

PNMT gör noradrenalin→adrenalin, kräver kortisol och finns i binjuremärgen. Detta förklarar varför bara adrenala tumörer secernerar adrenalin.

Klinisk pärla

Extraadrenalt paragangliom ger mest noradrenalin (ingen PNMT-inducerande kortisolgradient), medan ett adrenalt feokromocytom kan ge adrenalinöverskott med palpitationer och ångest.

Kopplingar

• Adrenalin — produkten av PNMT
• Noradrenalin — substratet
• Binjuremärg — huvudsakligt uttrycksställe
• Feokromocytom — kan vara PNMT+/adrenalinproducerande
• Paragangliom — extraadrenalt, oftast PNMT-lågt
• Kromaffincell — cellen som uttrycker PNMT