Granulosacellstumör

Kurs: MDBI

Typ	Sexualsträngs-stromatumör i ovariet, låggradigt malign
Epidemiologi	Vanligaste östrogenproducerande ovarialtumören; adult typ peri-/postmenopausalt
Nyckelfynd	Call-Exner-kroppar, kaffeböns-kärnor (nukleära fåror)
Immunfenotyp	Inhibin+, Calretinin+, FOXL2+, SF-1+, EMA−
Behandling	Kirurgi (salpingo-ooforektomi)
Prognos	God men sena recidiv (kan komma efter årtionden)

Vad är det?

• En ovarialtumör utgången från granulosaceller, dvs de celler som normalt omger oocyten i follikeln. Räknas till gruppen sexualsträngs-stromatumörer.
• Kännetecknas av hormonproduktion, framför allt östrogen, vilket ger tumören dess karakteristiska kliniska bild.
• Två former: adult typ (~95 %, oftast peri-/postmenopausalt, driven av somatisk FOXL2-mutation) och juvenil typ (barn/unga, ofta med prekox pubertet).
• Betraktas som låggradigt malign — den kan metastasera och recidivera, men förloppet är ofta indolent.

Patofysiologi och morfologi

• Makroskopiskt ofta stor, solid-cystisk, gulaktig snittyta (lipidrik) med inslag av blödning.
• Mikroskopiskt: uniforma celler med sparsam cytoplasma och bleka kärnor med längsgående nukleära fåror (“kaffebönor”).
• Call-Exner-kroppar: små rosettliknande follikulära strukturer med eosinofilt material centralt — patognomont buzzord.
• Växtmönster kan vara mikrofollikulärt, makrofollikulärt, trabekulärt eller diffust.

Symtom

• Östrogeneffekter: hos vuxna endometriehyperplasi och risk för endometriecancer, oregelbundna blödningar, postmenopausal blödning.
• Juvenil typ: isosexuell pubertas praecox.
• Stor tumör kan brista och ge hemoperitoneum och akut buk.

Diagnostik

• Bilddiagnostik (ultraljud/MR) + tumörmarkörer: Inhibin (särskilt inhibin B) och anti-Müllerskt hormon är förhöjda och används i uppföljning.
• Immunhistokemi: Inhibin+, Calretinin+, FOXL2+, SF-1+; negativ för EMA (till skillnad från epiteliala tumörer).
• Alltid utredning av endometriet pga samtidig hyperplasi/cancer.

Behandling och prognos

• Kirurgi är grundpelaren: salpingo-ooforektomi, hos yngre fertilitetsbevarande om lågt stadium.
• Prognosen är oftast god (de flesta upptäcks i stadium I), men sena recidiv är typiska och kan uppträda 10–20 år senare — kräver långvarig uppföljning.

Tenta-fokus

Call-Exner-kroppar + kaffeböns-kärnor + östrogeneffekter (postmenopausal blödning, endometriehyperplasi) = granulosacellstumör. Adult typ är kopplad till FOXL2-mutation och markören Inhibin.

Klinisk pärla

Utred alltid endometriet vid granulosacellstumör — den östrogendrivna endometriehyperplasin kan dölja ett endometriekarcinom. Och glöm inte de mycket sena recidiven.

Kopplingar

• Sexualsträngsstromatumör — övergripande tumörgrupp granulosacellstumören tillhör
• FOXL2 — driver-mutation vid adult typ
• Inhibin — diagnostisk markör och uppföljningsmarkör
• Call-Exner-kroppar — patognomont morfologiskt fynd
• Endometriehyperplasi — östrogendriven konsekvens att alltid utreda
• Thekacellstumör — besläktad östrogenproducerande stromatumör (differentialdiagnos)