Multiglandulär sjukdom

Kurs: MDBI

Typ	Samtidigt engagemang av flera paratyreoideakörtlar
Nyckelfynd	Hyperplasi/adenom i ≥2 körtlar
Klinisk vikt	Styr kirurgisk strategi vid Primär hyperparatyreoidism

Vad är det?

• Vid hyperparatyreoidism innebär det att fler än en av de fyra bisköldkörtlarna är sjukligt förändrade, till skillnad från ett solitärt adenom.
• Ses som fyrkörtelhyperplasi eller multipla adenom.

Orsaker och association

• Primär hyperparatyreoidism: ca 15 % beror på multiglandulär sjukdom (resten solitärt adenom).
• Starkt kopplat till ärftliga syndrom: MEN1, MEN2A, Familjär hypokalciurisk hyperkalcemi.
• Sekundär hyperparatyreoidism (njursvikt) ger regelmässigt hyperplasi i alla körtlar.

Klinisk betydelse

• Avgörande för kirurgin: solitärt adenom → riktad exstirpation; multiglandulär sjukdom → Subtotal paratyreoidektomi eller Total paratyreoidektomi med autotransplantation.
• Intraoperativ PTH-mätning bekräftar att all överaktiv vävnad avlägsnats.

Tenta-fokus

Solitärt adenom (ca 85 %) vs multiglandulär hyperplasi (ca 15 %) vid primär HPT. Multiglandulär sjukdom → tänk ärftligt syndrom (2A) och överväg mer omfattande kirurgi.

Klinisk pärla

Multiglandulär sjukdom är regel vid sekundär HPT pga njursvikt — alla körtlar hyperplaseras som svar på kronisk hypokalcemi och hyperfosfatemi.

Kopplingar

• Primär hyperparatyreoidism — där distinktionen avgör kirurgi
• Paratyreoideahyperplasi — vanligaste formen av multiglandulär sjukdom
• Paratyreoideaadenom — kontrast (uniglandulär)
• MEN — ärftlig association
• Intraoperativ PTH-mätning — verifierar botande kirurgi