Paratyreoideahyperplasi

Kurs: MDBI

Typ	Diffus proliferation av samtliga fyra bisköldkörtlar
Nyckelfynd	Förstoring av alla körtlar; orsak till hyperparatyreoidism
Andel av primär HPT	ca 5–10 % (adenom står för ca 85–95 %)
Behandling	Subtotal eller total paratyreoidektomi

Vad är det?

• Paratyreoideahyperplasi innebär en ökning av antalet parenkymceller i alla fyra bisköldkörtlarna, till skillnad från ett solitärt adenom som drabbar en enda körtel.
• Ger ökad utsöndring av paratyreoideahormon (PTH) och därmed hyperkalcemi vid primär sjukdom.
• Är den typiska körtelförändringen vid sekundär och tertiär hyperparatyreoidism.

Etiologi

• Primär hyperplasi: ofta sporadisk, men en betydande andel ingår i ärftliga syndrom — MEN 1 och MEN 2A.
• Sekundär: kronisk stimulering av körtlarna vid hypokalcemi, typiskt vid kronisk njursvikt och D-vitaminbrist.

Patofysiologi / Morfologi

• Hyperplasin drabbar framför allt huvudceller (chief cells) som prolifererar diffust eller nodulärt.
• Alla körtlar förstoras, men ofta asymmetriskt — vilket kan förleda kirurgen att tro att det rör sig om ett solitärt adenom.
• Körtelns fettväv minskar när cellmassan ökar.

Diagnostik

• Förhöjt S-Kalcium och PTH (vid primär och tertiär form).
• Lokalisering med sestamibiscintigrafi och ultraljud — mindre tillförlitlig vid multiglandulär sjukdom än vid ett solitärt adenom.

Behandling

• Kirurgi: subtotal paratyreoidektomi (3½ körtel) eller total paratyreoidektomi med autotransplantation av körtelvävnad.
• Vid sekundär form även medicinskt: kalcimimetika, fosfatbindare och aktivt D-vitamin.

Tenta-fokus

Skilj hyperplasi (alla fyra körtlar) från adenom (en körtel). Hyperplasi dominerar vid de ärftliga MEN-syndromen och vid sekundär/tertiär HPT, och kräver därför åtgärd av samtliga körtlar — inte bara den mest förstorade.

Klinisk pärla

Eftersom hyperplasin ofta är asymmetrisk måste kirurgen inspektera alla fyra körtlarna; att bara ta bort den största kan ge kvarstående sjukdom. Multiglandulär sjukdom → tänk MEN.

Kopplingar

• Paratyreoideaadenom — den viktigaste differentialdiagnosen (en körtel vs alla fyra).
• Sekundär hyperparatyreoidism — hyperplasin är här ett svar på kronisk hypokalcemi.
• Tertiär hyperparatyreoidism — autonom hyperplasi efter långvarig sekundär stimulering.
• MEN 1 — ärftligt syndrom där paratyreoideahyperplasi ingår.
• Subtotal paratyreoidektomi — standardkirurgi vid multiglandulär sjukdom.