Höggradig serös cancer

Kurs: MDBI

Typ	Malign epitelial tubarcancer (serös)
Ursprung	Ofta tubans fimbrieände (STIC)
Nyckelfynd	TP53-mutation i praktiskt taget alla fall, hög Ki-67

Vad är det?

• Höggradig serös cancer (HGSC) är den vanligaste och mest aggressiva formen av epitelial ovarialcancer, nära besläktad med serös cancer i tuba och peritoneum.
• Upptäcks oftast sent, med spridning i buken och Ascites, eftersom tidiga symtom är vaga.

Etiologi och patogenes

• Utvecklas till stor del från serös tubar intraepitelial cancer (STIC) i tubans fimbrieände (typ II-tumör), inte via en långsam adenom–karcinom-sekvens.
• Nästan alla bär TP53-mutation; ärftlig form är kopplad till BRCA1/BRCA2 med defekt homolog rekombination.

Morfologi och diagnostik

• Komplexa papillära och solida strukturer med uttalad kärnatypi, hög mitostakt och nekros.
• Immunhistokemi: WT1+, aberrant p53 (“all-or-none”), PAX8+, hög Ki-67.
• Skiljs från Låggradig serös cancer (KRAS/BRAF, wild-type p53, lugnare förlopp).

Behandling och prognos

• Cytoreduktiv kirurgi + platinabaserad Kemoterapi; BRCA-/HR-defekt tumör svarar på PARP-hämmare.
• Ofta kemokänslig initialt men med hög recidivrisk; prognosen styrs av stadium och kvarvarande tumör efter kirurgi.

Tenta-fokus

HGSC = vanligaste ovarialcancern, TP53-muterad i ~alla fall, uppstår ofta från STIC i tuban. WT1+/PAX8+/aberrant p53. BRCA-koppling → PARP-hämmare. Kontrast mot låggradig serös (KRAS/BRAF, p53 wild-type).

Klinisk pärla

Profylaktisk salpingektomi minskar risken – ett starkt argument för att många “ovarialcancrar” i själva verket startar i tubans fimbrier.

Kopplingar

• Ovarialcancer — överordnad kategori
• STIC — förstadium i tuban
• TP53 — den definierande mutationen
• BRCA1 — ärftlig riskgen och behandlingsmål
• PARP-hämmare — riktad behandling vid HR-defekt
• Låggradig serös cancer — kontrasterande entitet