Låggradig urotelial cancer
Kurs: MDBI
| Typ | Låggradig malign urotelial tumör |
| Lokal | Oftast urinblåsan (papillär) |
| Nyckelfynd | Papillärt växtsätt, ringa cellatypi |
| Molekylärt | FGFR3-mutationer vanliga |
| Förlopp | Recidiverar ofta, progredierar sällan |
Vad är det?
- Låggradig urotelial cancer (låggradig papillär urotelial carcinom) är en malign men väldifferentierad tumör i uroteliet, oftast i urinblåsan.
- Tillhör den vanligaste, “snälla” änden av det uroteliala tumörspektret.
Etiologi och riskfaktorer
- Rökning är dominerande riskfaktor; även yrkesexponering för Aromatiska aminer och tidigare Cyklofosfamid.
- Molekylärt drivs den låggradiga (papillära) vägen ofta av FGFR3- och RAS-mutationer, till skillnad från den höggradiga vägen som präglas av TP53/RB-defekter.
Patofysiologi och morfologi
- Papillära strukturer med fibrovaskulära stjälkar klädda av förtjockat urotel.
- Låggradig: bevarad polaritet, lätt förstorade uniforma kärnor, få mitoser – i kontrast till höggradig tumör med uttalad atypi och oordning.
- Oftast icke-muskelinvasiv (Ta/T1).
Symtom och diagnostik
- Klassiskt smärtfri makroskopisk Hematuri.
- Cystoskopi med resektion (TURB) för diagnos och stadium; urincytologi är mindre känslig vid just låggradiga tumörer.
Behandling och prognos
- Transuretral resektion (TURB), ev. intravesikal instillation.
- Hög recidivfrekvens men låg progressionsrisk → kräver långvarig cystoskopisk uppföljning.
- God prognos jämfört med höggradig/muskelinvasiv sjukdom.
Tenta-fokus
Låggradig urotelial cancer: papillär, FGFR3-driven, recidiverar ofta men progredierar sällan. Kontrast: Höggradig urotelial cancer är TP53-driven med hög progressions-/invasionsrisk. Debut: smärtfri Hematuri.
Klinisk pärla
Urincytologi missar ofta låggradiga tumörer (cellerna ser nästan normala ut) men är känslig för höggradiga/CIS. Negativ cytologi utesluter alltså inte en låggradig papillär tumör.
Kopplingar
- Urotelial cancer — övergripande tumörgrupp
- Höggradig urotelial cancer — motsatt ände av spektret
- FGFR3 — karakteristisk mutation i papillära vägen
- Hematuri — kardinalsymtom
- Cystoskopi — diagnostik och uppföljning