Papillär urotelial cancer

Kurs: MDBI

Typ	Papillärt växande urotelial neoplasi (oftast urinblåsa)
Nyckelfynd	Papiller med fibrovaskulär stjälk klädda av Urotel; icke-invasiv (Ta) eller invasiv
Gradering	Låggradig vs höggradig (WHO)
Genetik	FGFR3-mutation (låggradig); TP53/RB (höggradig)
Symtom	Makroskopisk Hematuri

Vad är det?

• Malign tumör med papillär arkitektur utgången från urotelet, oftast i urinblåsan men kan uppstå i hela urinvägarna.
• Skiljs arkitektoniskt från platt urotelialt carcinoma in situ (CIS) och från solitt invasiv cancer.
• Spektrum: papillom → PUNLMP (låg malignitetspotential) → låggradig → höggradig papillär cancer.

Patofysiologi och riskfaktorer

• Två molekylära vägar: en låggradig (papillär, FGFR3-driven, recidiverar men progredierar sällan) och en höggradig (TP53/RB-inaktivering, hög progressionsrisk).
• Riskfaktorer: Rökning (viktigast), aromatiska aminer (yrkesexponering), Cyklofosfamid, tidigare bäckenbestrålning, fenacetin.
• Tendens till multifokalitet och recidiv (“fältdefekt” i hela urotelet).

Diagnostik

• Cystoskopi med TUR-B för histologi, gradering och stadium (Ta/T1/T2).
• Urincytologi är känsligast för höggradig cancer och CIS; kompletteras med UroVysion (FISH). Låggradiga tumörer ger ofta diskret cytologi.

Prognos

• Icke-invasiv låggradig papillär cancer: god prognos men hög recidivrisk → kräver uppföljande cystoskopier.
• Höggradig/invasiv: risk för muskelinvasion och metastasering; kan kräva BCG-behandling eller cystektomi.

Tenta-fokus

Skilj arkitektur (papillär vs platt CIS vs invasiv) från grad (låg vs hög). Låggradig = FGFR3, recidiverar; höggradig = TP53, progredierar. Urincytologi fångar höggradig/CIS bättre än låggradig.

Klinisk pärla

Smärtfri makroskopisk hematuri hos vuxen ska utredas som urotelial cancer tills motsatsen bevisats. Papillär tumör som ser “sjögräsliknande” ut vid cystoskopi är typiskt låggradig.

Kopplingar

• Höggradig urotelial cancer — aggressiv grad, kopplad till TP53
• Låggradig urotelial cancer — indolent grad, kopplad till FGFR3
• Urincytologi — icke-invasiv diagnostik och uppföljning
• UroVysion — FISH-test vid oklar cytologi
• Atypiska uroteliala celler — cytologiskt gränsfynd