Makroglossi

Kurs: MDBI

Typ	Kliniskt tecken — förstorad tunga
Nyckelfynd	Breddökad tunga med tandintryck i kanterna
Viktig association	Amyloidos, Akromegali, Hypotyreos

Vad är det?

• Onormalt förstorad tunga till följd av inlagring, hypertrofi eller kärl-/lymfmissbildning.
• Kan ge dysartri, sväljsvårigheter, obstruktiv sömnapné och laterala tandintryck.

Mekanism

• Inlagring av substans (amyloid, glykosaminoglykaner) eller hypertrofi av muskel/mjukdelar ökar tungvolymen.

Orsaker och association

• Inlagring: Amyloidos (klassiskt AL-amyloidos vid Plasmacellsmyelom) — tungan blir fast och förstorad.
• Endokrint: Akromegali (GH-överskott) och Hypotyreos/Kongenital hypotyreos (myxödeminlagring).
• Kongenitalt: Beckwith-Wiedemanns syndrom, Downs syndrom.

Tenta-fokus

Makroglossi + periorbitala spontanhematom (“raccoon eyes”) + nefrotiskt syndrom → misstänk Amyloidos. Hos barn: tänk Beckwith-Wiedemanns syndrom.

Klinisk pärla

Makroglossi vid Amyloidos är ett av få specifika fynd — bekräftas med biopsi + Kongoröd som ger äppelgrön dubbelbrytning i polariserat ljus.

Kopplingar

• Amyloidos — klassisk inlagringsorsak
• Akromegali — GH-driven mjukdelsförstoring
• Hypotyreos — myxödeminlagring
• Beckwith-Wiedemanns syndrom — kongenital orsak
• Plasmacellsmyelom — bakomliggande vid AL-amyloidos