Ménières sjukdom

Kurs: Basvetenskap 6

Typ	Kronisk inneröresjukdom med Endolymfatisk hydrops
Klassisk triad	Episodisk Vertigo + fluktuerande Hörselnedsättning + Tinnitus
Attackduration	20 minuter till 12 timmar
Debutålder	40–60 år, något vanligare hos kvinnor
Hörselbild	Sensorineural nedsättning i låga frekvenser initialt
Behandling	Saltrestriktion, Betahistin, diuretika, intratympanala injektioner

Vad är det?

• Ménières sjukdom är en idiopatisk sjukdom i innerörat som ger återkommande attacker av rotatorisk yrsel med samtidiga hörselsymtom.
• Prevalens cirka 50–200 per 100 000. Bilateral sjukdom utvecklas hos 10–40 % över tid.
• Namnet kommer från Prosper Ménière som 1861 visade att yrsel kan ha sitt ursprung i innerörat och inte i hjärnan.

Patofysiologi

• Histologiskt kännetecken är Endolymfatisk hydrops — ökad volym och tryck i det endolymfatiska rummet i Cochlea och båggångarna.
• Föreslagen mekanism: bristande resorption i Saccus endolymphaticus eller överproduktion av Endolymfa.
• Trycket kan bryta Reissners membran så att kaliumrik endolymfa (150 mmol/L K⁺) blandas med perilymfa, vilket depolariserar och blockerar hårceller och nervfibrer — förklarar den akuta attacken.
• Upprepade episoder ger progressiv hårcellsförlust och permanent hörselnedsättning; med tiden avtar yrselattackerna men hörseln blir kvarstående nedsatt (“utbränning”).

Diagnoskriterier (Bárány Society / AAO-HNS)

• ≥2 spontana yrselepisoder på 20 minuter till 12 timmar.
• Audiometriskt verifierad sensorineural hörselnedsättning i låg- till mellanfrekvenser på det drabbade örat vid minst ett tillfälle.
• Fluktuerande hörselsymtom (hörsel, tinnitus, tryckkänsla) i det drabbade örat.
• Ej bättre förklarad av annan diagnos.

Differentialdiagnoser

Tillstånd	Duration	Hörselpåverkan	Nyckelfynd
Ménière	20 min–12 h	Ja, fluktuerande, låga frekvenser	Tryckkänsla i örat
BPPV	Sekunder–1 min	Nej	Positivt Dix-Hallpikes test
Vestibularisneurit	Dygn, engångsförlopp	Nej	Ensidigt nedsatt kalorisk reaktion, positivt huvudimpulstest
Vestibulär migrän	Minuter–dygn	Oftast nej	Huvudvärk, foto-/fonofobi, migränanamnes
Vestibularisschwannom	Konstant ostadighet	Progressiv, ensidig, höga frekvenser	Nedsatt taluppfattning, MR med kontrast
TIA i bakre cirkulationen	Minuter	Sällan	Neurologiska bortfall, HINTS-fynd

Diagnostik

• Tonaudiogram i och mellan attacker — visar typisk lågfrekvent sensorineural nedsättning som fluktuerar.
• MR med kontrast för att utesluta vestibularisschwannom och centrala orsaker.
• Kompletterande: kalorisk spolning, video-huvudimpulstest (vHIT), VEMP; MR med fördröjd gadolinium kan visa hydrops.
• HINTS-undersökning i akutläget för att skilja perifer från central yrsel.

Behandling

• Livsstil: saltrestriktion <2 g natrium/dygn, minskat koffein, alkohol och nikotin, regelbunden sömn, stressreduktion.
• Anfallsbehandling: Antihistaminer (meklozin), Antiemetika, kortvarigt Bensodiazepiner som vestibulär suppression.
• Profylax: Betahistin (H3-antagonist, ökar cochleärt blodflöde; evidensen omdiskuterad efter BEMED-studien), tiaziddiuretika.
• Steg 2: intratympanala Kortikosteroider — bevarar hörseln.
• Steg 3: intratympanal Gentamicin — kemisk labyrintektomi som slår ut vestibulär funktion men riskerar hörseln.
• Kirurgi: saccusdekompression, vestibularisneurektomi, labyrintektomi i sista hand.
• Vestibulär rehabilitering mellan attackerna för central kompensation.

Klinisk pärla

Fråga alltid efter tryckkänsla eller “lock” i örat före attacken — det är ofta det symtom som skiljer Ménière från vestibulär migrän. Attackens duration är också avgörande: sekunder talar för BPPV, dygn för vestibularisneurit, timmar för Ménière.

Tenta-fokus

Triaden vertigo + fluktuerande hörselnedsättning + tinnitus, med attacker på 20 min–12 h. Hörselnedsättningen börjar i låga frekvenser, till skillnad från presbyacusis och bullerskada som drabbar höga. Patofysiologin är endolymfatisk hydrops.

Kopplingar

• Endolymfatisk hydrops — patofysiologiskt substrat
• Vertigo — kardinalsymtomet
• BPPV — vanligaste differentialdiagnosen
• Vestibularisneurit — differentialdiagnos med längre förlopp
• Betahistin — profylaktisk behandling
• Cochlea — organet som drabbas