Kalcifylaxi

Kurs: MDBI

Typ	Kalcifierande uremisk småkärlssjukdom (kalcifik uremisk arteriolopati)
Förekomst	Framför allt vid njursvikt/dialys
Nyckelfynd	Mediaförkalkning av dermala arterioler → hudnekros

Vad är det?

• Kalcifylaxi är ett sällsynt, livshotande tillstånd med förkalkning av små hud- och subkutana arterioler, följt av trombos och smärtsam ischemisk hudnekros.
• Ses nästan uteslutande vid avancerad kronisk njursjukdom, ofta i dialys, som del av rubbad mineralomsättning vid njursjukdom.

Patofysiologi

• Rubbad kalcium- och fosfatbalans: hyperfosfatemi, förhöjd kalcium-fosfatprodukt och sekundär hyperparatyreoidism.
• Brist på kalcifieringshämmare (t.ex. fetuin-A, matrix-Gla-protein) → mediakalcinos i arterioler.
• Kalcifiering + endotelskada → mikrotromboser → vävnadsischemi.

Symtom och diagnostik

• Extremt smärtsamma, indurerade hudplack som utvecklas till svarta nekrotiska sår (livedo, escharer), ofta på lår, buk och glutéer.
• Diagnos kliniskt + hudbiopsi (biopsin kan själv utlösa nya sår).
• Riskfaktorer: warfarin (hämmar matrix-Gla-protein), kalciuminnehållande fosfatbindare, D-vitamin, kvinnligt kön, diabetes, obesitas.

Behandling och prognos

• Optimera kalcium/fosfat, byt bort kalciumbindare och warfarin, natriumtiosulfat iv, sårvård, smärtlindring.
• Mycket hög mortalitet, ofta i sepsis från infekterade sår.

Tenta-fokus

Kalcifylaxi = smärtsamma hudnekroser hos dialyspatient med hög kalcium-fosfatprodukt och sekundär hyperparatyreoidism. Warfarin är en riskfaktor (hämmar matrix-Gla-protein).

Klinisk pärla

Misstänk kalcifylaxi vid oförklarade, oproportionerligt smärtsamma svarta sår hos njursviktspatient – dessa gör ont “utöver” sitt utseende, till skillnad från vanliga bensår.

Kopplingar

• Kronisk njursjukdom — bakomliggande tillstånd
• Sekundär hyperparatyreoidism — central drivkraft
• Hyperfosfatemi — bidrar till kalciumutfällning
• Mediakalcinos — den kärlpatologiska förändringen
• Warfarin — utlösande riskfaktor