Kondrosarkom
Kurs: MDBI
| Typ | Malign skeletttumör med broskbildning |
| Epidemiologi | Vuxna/äldre; näst vanligaste primära bencancern |
| Nyckelfynd | Malignt hyalint brosk, Bäcken/proximala femur |
Vad är det?
- En malign mesenkymal tumör vars celler producerar broskmatrix (till skillnad från Osteosarkom som bildar Osteoid).
- Näst vanligaste primära maligna bentumören efter Osteosarkom; drabbar typiskt vuxna och äldre (till skillnad från osteosarkom/Ewings sarkom som är vanligare hos unga).
Etiologi och riskfaktorer
- Oftast de novo (primärt), men kan uppstå sekundärt i förbefintliga brosklesioner: Enkondrom (särskilt vid Ollier sjukdom/Maffuccis syndrom) och Osteokondrom (vid Multipel osteokondromatos).
Patofysiologi / morfologi
- Utgår centralt i skelettet: Bäcken, proximala Femur, Humerus, revben.
- Histologi: broskbildande tumör med ökad cellularitet, kärnatypi, flerkärniga lakuner och mitoser; grad (1–3) avgör beteende. IDH1/IDH2-mutationer är vanliga.
- Radiologi: lytisk lesion med “popcorn”/ringformade broskförkalkningar och endostal urgröpning.
Symtom och diagnostik
- Långsamt växande, djup värk och svullnad; smärta även i vila/nattetid talar för malignitet.
- Diagnos med Radiologi + Biopsi; graderas histologiskt.
Behandling och prognos
- Kirurgisk resektion är hörnstenen – kondrosarkom är i regel strål- och cytostatikaresistent (undantag: dedifferentierade/mesenkymala varianter).
- Prognos styrs av grad: låggradiga har god prognos, höggradiga och dedifferentierade är aggressiva.
Tenta-fokus
Kondrosarkom bildar brosk, drabbar äldre, sitter centralt/axialt och är resistent mot cytostatika och strålning → kirurgi avgör. Kontrastera mot osteosarkom (osteoid, unga, knäregionen, kemokänsligt).
Klinisk pärla
Ett växande, smärtande osteokondrom hos en vuxen, eller en brosklesion med genombruten kortex, ska väcka misstanke om sekundärt kondrosarkom.
Kopplingar
- Osteosarkom — viktigaste differentialdiagnosen (osteoid vs brosk)
- Enkondrom — benign broskprekursor
- Osteokondrom — kan degenerera till kondrosarkom
- Brosk — vävnaden tumören differentierar mot
- IDH1 — återkommande mutation i broskbtumörer