Kordom

Kurs: MDBI

Typ	Malign bentumör från notokordrester
Lokalisation	Axialt: Sakrum, Clivus, kotpelare
Nyckelfynd	Fysalifora celler, Brachyury-positivitet

Vad är det?

• En sällsynt, långsamt växande men lokalt aggressiv malign tumör som utgår från kvarvarande rester av notokorden (embryonala ryggsträngen).
• Uppträder därför enbart längs medellinjen/axialskelettet.

Etiologi och lokalisation

• Utgår från notokordrester → typiska lokaler: Sakrum/Coccyx (vanligast), skallbasen (Clivus) och kotkropparna.
• Kopplad till transkriptionsfaktorn Brachyury (TBXT-genen), en känslig och relativt specifik markör.

Morfologi

• Lobulär tumör med gelatinös matrix och karakteristiska fysalifora celler (“bubbelceller” med vakuoliserad cytoplasma).
• Immunhistokemi: positiv för Brachyury, Cytokeratin och S100 – hjälper skilja från Kondrosarkom (brachyury-negativt).

Symtom och diagnostik

• Beror på lokal masseffekt: sakralt → smärta, Cauda equina-syndrom, tarm-/blåspåverkan; klivalt → kranialnervspåverkan, huvudvärk.
• MR/DT + Biopsi med immunhistokemi.

Behandling och prognos

• Radikal resektion är avgörande men ofta svår pga läget; kompletteras med proton-/högdos-Strålbehandling.
• Hög risk för lokalrecidiv; sena metastaser förekommer. Prognosen styrs av resektabilitet.

Tenta-fokus

Kordom = notokordrest → medellinjetumör (sakrum/clivus). Brachyury-positivitet och Fysalifora celler skiljer den från Kondrosarkom. Lokalt destruktiv med hög recidivrisk.

Klinisk pärla

En destruktiv sakral eller klival medellinjelesion hos vuxen ska föra tanken till kordom. Brachyury är den immunhistokemiska nyckeln på tentan.

Kopplingar

• Notokord — embryonala strukturen tumören härstammar från
• Fysalifora celler — patognomon cellmorfologi
• Brachyury — diagnostisk markör
• Kondrosarkom — viktig differentialdiagnos
• Sakrum — vanligaste lokalisationen