CuraKI

Linitis plastica

Linitis plastica

Kurs: MDBI

TypMakroskopiskt växtsätt vid ventrikelcancer
NyckelfyndStel, förtjockad “läderflaskmagsäck”
HistologiDiffust infiltrerande Adenocarcinom med signetringsceller
PrognosDålig

Vad är det?

  • Linitis plastica (“läderflaska”, leather bottle stomach) är ett makroskopiskt växtsätt där hela ventrikelväggen blir diffust förtjockad, stel och orörlig.
  • Orsakas oftast av diffus typ av ventrikeladenocarcinom som infiltrerar väggen utan att bilda en avgränsad tumör.
  • Termen beskriver morfologin, inte en egen tumörtyp.

Patofysiologi och morfologi

  • Tumörcellerna är signetringsceller (intracellulärt mucin trycker kärnan åt sidan) som växer diffust enligt Laurens diffusa typ.
  • Uttalad desmoplastisk stromareaktion (bindvävsnybildning) ger den karakteristiska stelheten och förtjockningen.
  • Förlust av E-cadherin (CDH1) minskar cellernas adhesion → diffust, dissocierat växtsätt; ärftlig CDH1-mutation ses vid hereditär diffus ventrikelcancer.
  • Slemhinnan kan se relativt intakt ut, vilket gör att biopsier lätt blir falskt negativa.

Symtom och diagnostik

  • Tidig mättnadskänsla, viktnedgång, dyspepsi; magsäcken tänjer sig dåligt.
  • Gastroskopi visar stela, orörliga veck; upprepade och djupa biopsier krävs pga submukös växt.
  • Ofta avancerat stadium vid diagnos, inte sällan med Peritonealkarcinos och Krukenberg-metastaser till ovarierna.

Prognos

  • Generellt dålig prognos pga sen upptäckt och diffust infiltrativt växtsätt.

Tenta-fokus

Linitis plastica = diffust Adenocarcinom i magsäcken med signetringsceller och kraftig Desmoplasi → stel “läderflaska”. Kopplas till E-cadherin/CDH1-förlust.

Klinisk pärla

Ytliga biopsier kan bli falskt negativa eftersom tumören växer submukös/diffust – ta djupa och upprepade biopsier vid stel, orörlig magsäck.

Kopplingar

Graph View

Backlinks