Diffust ventrikelcarcinom

Kurs: MDBI

Typ	Adenocarcinom i magsäcken (Laurén diffus typ)
Morfologi	Signetringcell, diffus infiltration
Genetik	Förlust av E-kadherin (CDH1)
Makro	Linitis plastica (“läderflaska”)

Vad är det?

• Diffust ventrikelcarcinom är den diffusa typen av magsäckscancer enligt Laurénklassifikationen, med enskilda, dåligt sammanhängande tumörceller som infiltrerar magsäcksväggen.
• Till skillnad från den intestinala typen bildar den inte körtlar och saknar tydlig tumörmassa — den växer diffust.

Patologi och genetik

• Signetringceller: cellen fylls av mucin som trycker kärnan mot periferin.
• Förlust av E-kadherin (mutation/nedreglering av CDH1) → minskad cellkohesion → diffust infiltrativt växtsätt.
• Ärftlig form: hereditärt diffust ventrikelcarcinom vid germline CDH1-mutation (indikation för profylaktisk gastrektomi).
• Desmoplastisk stromareaktion ger Linitis plastica — en stel, förtjockad “läderflaska”.

Klinik och prognos

• Drabbar ofta yngre patienter än intestinal typ och är mindre kopplad till H. pylori/atrofisk gastrit.
• Sena, ospecifika symtom → ofta avancerad vid diagnos; sämre prognos.
• Sprids tidigt till peritoneum (peritoneal karcinomatos) och kan ge Krukenbergmetastas i ovarierna.

Tenta-fokus

Diffust ventrikelcarcinom = Laurén diffus typ, signetringceller, E-kadherin/CDH1-förlust, Linitis plastica. Yngre patienter, sämre prognos, peritoneal spridning. Germline CDH1 → hereditär form.

Klinisk pärla

Förlusten av E-kadherin förklarar allt: nedsatt cellkohesion ger diskohesiva signetringceller, diffus infiltration och tidig peritoneal spridning. Germline CDH1-mutation motiverar profylaktisk gastrektomi.

Kopplingar

• Adenocarcinom — övergripande tumörtyp
• Signetringcell — karakteristisk cell
• E-kadherin — förlorad adhesionsmolekyl
• Linitis plastica — makroskopiskt utseende
• Laurénklassifikation — intestinal vs diffus typ
• Krukenbergtumör — ovarialmetastas