Metabol bensjukdom
Kurs: MDBI
| Typ | Samlingsbegrepp för generella rubbningar i benomsättning/mineralisering |
| Mekanism | Obalans i benremodellering eller defekt mineralisering |
| Regleras av | PTH, vitamin D, kalcium, fosfat |
| Nyckelfynd | Diffust nedsatt bentäthet/benkvalitet i hela skelettet |
Vad är det?
- Icke-neoplastiska, icke-infektiösa sjukdomar som drabbar hela skelettet genom att störa balansen mellan bennedbrytning och benbildning eller genom bristande mineralisering av osteoid.
- Skiljs från lokala bensjukdomar (tumörer, infektion, fraktur) genom sitt generella engagemang.
- Central i regleringen är kalcium-fosfathomeostasen via PTH, aktivt D-vitamin och FGF23.
Indelning
- Osteoporos – minskad benmassa med normal mineralisering; frakturbenägenhet.
- Osteomalaci/rakit – defekt mineralisering pga D-vitaminbrist eller fosfatbrist; mjukt ben, pseudofrakturer.
- Osteitis fibrosa cystica – vid hyperparatyreoidism; osteoklastisk resorption och bruna tumörer.
- Renal osteodystrofi / CKD-MBD – blandbild vid kronisk njursvikt; inkluderar Adynamisk bensjukdom.
- Pagets sjukdom – oordnad, accelererad remodellering med förstorat men svagt ben.
Patofysiologi
- Ökad osteoklastaktivitet (t.ex. PTH-driven) → resorption och subperiostal resorption.
- Bristande hydroxiapatit-inlagring → ackumulerad omineraliserad Osteoid.
- Kombinationsbilder vanliga vid njursvikt (fosfatretention, låg kalcitriol, sekundär hyperparatyreoidism).
Diagnostik
- Bentäthetsmätning (osteoporos), biokemi (kalcium, fosfat, ALP, PTH, 25-OH-vitamin D), radiologi och ev. Benbiopsi.
Tenta-fokus
Skilj osteoporos (normal mineralisering, minskad mängd) från osteomalaci (defekt mineralisering, normal/ökad osteoidmängd). Känn igen Renal osteodystrofi som en blandad metabol bensjukdom vid njursvikt.
Klinisk pärla
Biokemin styr diagnosen: normalt kalcium/fosfat vid osteoporos, lågt kalcium/fosfat och högt ALP vid osteomalaci, och högt kalcium med högt PTH vid primär hyperparatyreoidism.
Kopplingar
- Benremodellering — den process som rubbas
- Benskörhet — vanligaste metabola bensjukdomen
- Renal osteodystrofi — blandad form vid njursvikt
- Osteitis fibrosa cystica — benmanifestation av hyperparatyreoidism
- Kalciumhomeostas — överordnad reglering