Spongios

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

• Histopatologisk term för interstitiellt ödem i epidermis – vätska tränger in mellan keratinocyterna, sträcker ut desmosomerna och gör att cellerna ser åtskilda ut, som en tvättsvamp.
• Det mikroskopiska kännetecknet för Eksem (dermatit) i alla dess former.

Morfologi

• Tidigt: ödemet vidgar de intercellulära rummen; desmosomerna syns som tunna broar mellan cellerna.
• Uttalat: desmosomerna brister och det bildas spongiotiska vesikler i epidermis.
• Ackompanjeras nästan alltid av exocytos – lymfocyter som vandrar in i epidermis – och ett perivaskulärt lymfocytärt infiltrat i övre dermis.

Klinisk-patologisk korrelation

• Akut eksem: uttalad spongios, vesikler, vätskning, kraftig rodnad. Kliniken (blåsor, vätskning) är den direkta makroskopiska motsvarigheten till det mikroskopiska ödemet.
• Subakut eksem: måttlig spongios plus begynnande Akantos och parakeratos. Fjällning, torrare.
• Kroniskt eksem: spongiosen är nästan borta; i stället dominerar akantos, hyperkeratos och fibros i dermis. Kliniskt lichenifiering – förtjockad hud med accentuerad hudteckning.

Tenta-fokus

Spongios är den histologiska motsatsen till Psoriasis och skiljer de två stora inflammatoriska hudsjukdomarna åt. Eksem = spongios (ödem, oregelbunden akantos, ingen Munro-mikroabscess). Psoriasis = regelbunden akantos med förlängda retelister, förtunnat suprapapillärt skikt, parakeratos, Munro-mikroabscesser med neutrofiler, dilaterade slingriga papillkärl – men minimal spongios. Skillnaden är inte kosmetisk: den speglar att eksem är en barriärdefekt med Th2-dominerad inflammation medan psoriasis är en IL-17/IL-23-driven epidermal hyperproliferation.

Differentialdiagnostiskt spektrum (spongiotiska dermatiter)

• Atopiskt eksem, allergiskt och irritativt kontakteksem, nummulärt eksem, dyshidrotiskt eksem (pompholyx), stasdermatit, seborroisk dermatit.
• Eosinofil spongios (spongios med rikligt med eosinofiler i epidermis) är ett viktigt fynd – ses vid bullös pemfigoid i prodromalfas, pemfigus i tidigt skede, insektsbett och läkemedelsreaktioner. Fyndet ska föranleda direkt immunfluorescens.
• Histologin kan inte separera allergiskt från irritativt kontakteksem – det avgörs av anamnes och epikutantest.

Klinisk pärla

Histologi används sällan för att ställa eksemdiagnos – den ställs kliniskt. Biopsi tas när något inte stämmer: eksem som inte svarar på behandling, ensidig eller skarpt avgränsad utbredning, eller eksem hos äldre som debuterar plötsligt. Då söker man främst kutant T-cellslymfom (mycosis fungoides), som kan se ut som eksem i åratal och histologiskt kännetecknas av epidermotropism med atypiska lymfocyter och Pautrier-mikroabscesser – men påfallande lite spongios. Regeln som brukar citeras: mycket lymfocyter i epidermis men lite ödem talar mot eksem.

Mekanism

• Barriärdefekt (till exempel Filaggrin-mutation vid atopiskt eksem) → allergen och irritanter penetrerar → keratinocyter frisätter TSLP, IL-25 och IL-33 → Th2-aktivering med IL-4, IL-13 och IL-31.
• IL-4 och IL-13 nedreglerar filaggrin och antimikrobiella peptider ytterligare → ond cirkel, och förklarar den kraftiga koloniseringen med Staphylococcus aureus.
• IL-31 driver klådan, som via skrapning ytterligare bryter barriären.

Tenta-fokus

Att Dupilumab (anti-IL-4Rα) fungerar så dramatiskt vid atopiskt eksem är ett kliniskt bevis för Th2-modellen: blockerar man de två cytokiner som både driver inflammationen och undertrycker barriärproteinerna, återställs båda samtidigt. Det förklarar också varför effekten kommer i två faser – klådan lättar inom veckor, men huden normaliseras över månader när barriären byggs upp igen.

Kopplingar

Relaterat: Eksem, Psoriasis, Hudpatologi, Th2, Filaggrin, Akantos, Kontaktallergi, Hypersensitivitet