Bullösa hudsjukdomar

Kurs: MDBI

Typ	Grupp av dermatologiska sjukdomar med blåsbildning (bullae)
Nyckelfynd	Intraepidermala vs subepidermala blåsor; ofta autoimmun genes mot adhesionsstrukturer
Diagnostik	Hudbiopsi + DIF

Vad är det?

• Samlingsbegrepp för sjukdomar med blåsor (>0,5 cm) i huden. Delas efter blåsans nivå: intraepidermal (i epidermis) eller subepidermal (i dermoepidermala gränsen).
• Många är autoimmuna och riktar sig mot desmosomala eller basalmembranets adhesionsproteiner.

Patofysiologi och indelning

• Pemphigus vulgaris (intraepidermal): Autoantikroppar mot Desmoglein 3 (±1) → förlust av keratinocytadhesion (Akantolys). Slappa blåsor, positivt Nikolskys tecken. DIF: IgG i “nätmönster” mellan keratinocyter.
• Bullös pemfigoid (subepidermal): antikroppar mot hemidesmosomernas BP180/BP230 → spända blåsor hos äldre. DIF: linjärt IgG/C3 längs basalmembranet.
• Dermatitis herpetiformis (subepidermal): kopplad till Celiaki, IgA-avlagringar i dermala papiller, intensivt kliande.
• Icke-immuna: Epidermolysis bullosa (ärftliga strukturdefekter).

Diagnostik

• Hudbiopsi för Histopatologi (blåsnivå, akantolys) + perilesionell biopsi för DIF (avgörande).
• Serologi: anti-desmoglein, anti-BP180.

Behandling

• Kortikosteroider (systemiska/lokala), immunsuppression; glutenfri kost vid dermatitis herpetiformis.

Tenta-fokus

Kunna skilja pemphigus (intraepidermal, akantolys, Nikolsky+, anti-desmoglein 3, slappa blåsor) från bullös pemfigoid (subepidermal, spända blåsor, äldre, anti-BP180, linjär DIF). Detta är en klassisk tentafråga.

Klinisk pärla

Spända blåsor hos en äldre patient = pemfigoid; slappa, lättrupturerade blåsor med positivt Nikolskys tecken = pemphigus. Dermatitis herpetiformis → tänk celiaki.

Kopplingar

• Pemphigus vulgaris — prototyp för intraepidermal autoimmun blåssjukdom
• Bullös pemfigoid — prototyp för subepidermal blåssjukdom
• Akantolys — mekanismen bakom intraepidermal blåsbildning
• DIF — nyckeldiagnostik för klassificering
• Desmoglein — måltavla för autoantikroppar vid pemphigus