Papillär njurcellscancer

Kurs: MDBI

Typ	Malign epitelial njurtumör, näst vanligaste RCC-subtypen
Nyckelfynd	Papiller med fibrovaskulära stjälkar, skummiga makrofager, psammomkroppar
Immunfenotyp	CK7+ (särskilt typ 1), AMACR+, CD10+, vimentin+
Genetik	Trisomi 7 och 17, förlust av Y (typ 1); MET-mutation (ärftlig form)
Prognos	Bättre än klarcellig RCC, särskilt typ 1

Vad är det?

• Papillär njurcellscancer är en malign tumör utgången från tubuliepitelet och utgör ca 10–15 % av all Njurcellscancer — näst vanligast efter Klarcellig njurcellscancer.
• Är oftare multifokal och bilateral än övriga njurcellscancrar; kan vara ärftlig (aktiverande MET-mutationer).
• Delas in i typ 1 och typ 2, som skiljer sig morfologiskt, genetiskt och prognostiskt.

Morfologi

• Arkitektur: papillära strukturer med fibrovaskulära stjälkar, ofta med psammomkroppar och hemosiderininlagring.
• Skummiga makrofager i papillstjälkarna är ett karakteristiskt fynd.
• Typ 1: enkelt lager basofila celler med sparsam cytoplasma, låg kärngrad; ofta Trisomi 7 och 17 samt förlust av Y-kromosom.
• Typ 2: eosinofil, riklig cytoplasma, pseudostratifierade kärnor med högre grad; sämre prognos, kopplad till Fumarathydratas-brist (HLRCC).

Diagnostik

• Immunhistokemi: CK7+ (särskilt typ 1), AMACR+, CD10+, vimentin+ — till skillnad från klarcellig RCC som är CK7-negativ.
• Radiologiskt ofta hypovaskulär, i kontrast till den kärlrika klarcelliga cancern.

Prognos

• Generellt bättre än klarcellig njurcellscancer; typ 1 god prognos, typ 2 sämre.
• Styrs av stadium, kärngrad och eventuell Kärlinvasion.

Tenta-fokus

Känn igen papiller med skummiga makrofager och psammomkroppar samt CK7-positivitet. Skilj typ 1 (basofil, trisomi 7/17, god prognos) från typ 2 (eosinofil, sämre). Papillär RCC är oftare multifokal/bilateral än andra njurcellscancrar.

Klinisk pärla

En hypovaskulär solid njurtumör på CT talar för papillär snarare än den kärlrika klarcelliga cancern. Ärftlig papillär njurcellscancer beror på aktiverande MET-mutationer.

Kopplingar

• Klarcellig njurcellscancer — vanligaste njurcellscancern och viktigaste differentialdiagnosen
• Psammomkropp — lamellära förkalkningar som ses i papillära tumörer
• Cytokeratin 7 — nyckelmarkör, positiv i papillär men negativ i klarcellig RCC
• Nefroblastom — annan njurtumör (barn), differentialdiagnos
• von Hippel-Lindau — kopplad till klarcellig (ej papillär) RCC, viktig kontrast