Pylorusstenos
Kurs: MDBI
| Typ | Obstruktiv sjukdom i magsäcksutloppet |
| Vanligaste form | Infantil hypertrofisk pylorusstenos (IHPS) |
| Debut | Vanligen 2–8 veckors ålder |
| Nyckelfynd | Gallfria projektilkräkningar + palpabel oliv |
Vad är det?
- Förträngning av magsäckens utlopp genom Pylorus som ger hinder för magsäckstömning.
- Infantil hypertrofisk form (IHPS): idiopatisk hypertrofi och hyperplasi av pylorussfinkterns cirkulära muskulatur hos spädbarn; vanligare hos pojkar (ca 4:1) och hos förstfödda.
- Förvärvad form hos vuxna: sekundär till ärromvandling vid kroniskt Peptiskt ulcus eller till Ventrikelcancer/pankreascancer.
Etiologi och riskfaktorer
- IHPS: multifaktoriell; ärftlig komponent, pojkkön samt tidig makrolidexponering (t.ex. erytromycin) har associerats.
- Förvärvad: långvarig ulkussjukdom, malignitet, frätskada.
Patofysiologi och symtom
- Förträngd kanal → maten stöts tillbaka → gallfria projektilkräkningar (kräkning proximalt om Vaters papill), tilltagande efter måltid.
- Barnet är hungrigt men går ned i vikt och dehydreras; synlig peristaltik och palpabel “oliv” i epigastriet.
- Ihållande kräkning av surt magsaft → hypokloremisk hypokalemisk metabol alkalos, sent paradoxal aciduri.
Diagnostik
- Klinik + ultraljud som visar förtjockad pylorusmuskel och förlängd pyloruskanal (förstahandsundersökning).
- Blodgas/elektrolyter för att kartlägga alkalosen.
Behandling
- Pyloromyotomi (Ramstedt) efter att vätske- och elektrolytrubbningen korrigerats — aldrig akut.
Tenta-fokus
Den klassiska bilden: gallfria projektilkräkningar hos ett 2–8 veckor gammalt spädbarn, palpabel oliv och hypokloremisk hypokalemisk metabol alkalos. Vätskan korrigeras före operation.
Klinisk pärla
“Gallfri” kräkning lokaliserar hindret ovanför Vaters papill (dvs pylorus/proximala duodenum). Gallfärgad kräkning talar i stället för hinder distalt om papillen och ska väcka misstanke om malrotation/volvulus.
Kopplingar
- Pyloromyotomi — kurativ behandling
- Pylorus — den drabbade strukturen
- Projektilkräkning — kardinalsymtom
- Peptiskt ulcus — orsak till förvärvad form hos vuxna
- Metabol alkalos — den typiska syra-basrubbningen