Burkholderia cepacia
Kurs: Basvetenskap 6
| Typ | Gramnegativ, aerob, icke-fermenterande stavbakterie |
| Komplex | B. cepacia complex (Bcc) — > 20 arter, bl.a. B. cenocepacia, B. multivorans |
| Habitat | Fuktig miljö, jord, växter, desinfektionsmedel, vattenledningar |
| Riskgrupper | Cystisk fibros, Kronisk granulomatös sjukdom, intensivvård |
| Behandling | Trimetoprim-sulfametoxazol, Meropenem, Ceftazidim |
Vad är det?
- Opportunistisk miljöbakterie som är ökänd för sin extrema resistensprofil och sin förmåga att växa i desinfektionsmedel.
- Ursprungligen beskriven som orsak till lökröta (“cepacia” = lök) hos växter.
- Klinisk betydelse dominerad av kronisk luftvägskolonisation vid Cystisk fibros och av vårdrelaterade utbrott från kontaminerade vätskor.
Mikrobiologi
- Gramnegativ, aerob, oxidaspositiv, katalaspositiv, icke-sporbildande stav med polära flageller.
- Icke-fermenterande — växer på McConkey men fermenterar inte laktos; särskilda selektiva medier (OFPBL, BCSA) används vid CF-diagnostik.
- Extremt anspråkslös metabolt: kan använda penicillin som enda kolkälla och överleva i destillerat vatten.
- Bildar biofilm i katetrar, respiratorslangar och nebulisatorer.
Smittvägar och utbrottskällor
- Kontaminerade vätskor: nässpray, munskölj, desinfektionsmedel (klorhexidin, bensalkonium), ultraljudsgel, dialysvätska, infusionsvätska.
- Vårdrelaterad spridning via händer och utrustning.
- Patient-till-patient-smitta mellan CF-patienter — orsaken till strikt kohortvård och segregation på CF-mottagningar sedan 1990-talet.
Patogenes
- Adhererar till mucin och epitel i luftvägar via cable pili (särskilt B. cenocepacia ET12-klonen).
- Överlever intracellulärt i makrofager och epitelceller — förklarar svårigheten att eradikera.
- Lipopolysackarid med hög endotoxinaktivitet driver kraftigt inflammatoriskt svar.
- Quorum sensing (CepIR-systemet) reglerar biofilm, proteaser och virulensfaktorer.
- Inneboende resistens: effluxpumpar (RND-familjen), lågpermeabelt yttermembran, kromosomala betalaktamaser, modifierat LPS som blockerar Polymyxiner.
Klinisk bild
| Form | Population | Karaktär |
|---|---|---|
| Kronisk kolonisation | Cystisk fibros | Långsamt accelererad lungfunktionsförlust |
| Cepacia-syndrom | Cystisk fibros | Fulminant nekrotiserande pneumoni + Bakteriemi, hög mortalitet |
| Vårdrelaterad Bakteriemi | CVK, intensivvård | Ofta pseudobakteriemi från kontaminerad vätska |
| Pneumoni | Respiratorvård | Ventilatorassocierad |
| Kronisk granulomatös sjukdom | Barn med NADPH-oxidasdefekt | Pneumoni, lymfadenit, abscesser |
- Cepacia-syndromet drabbar 5–20 % av koloniserade CF-patienter, kan utlösas utan förvarning och har mortalitet över 50 %.
- Kolonisation med B. cenocepacia är på många centra en relativ kontraindikation mot Lungtransplantation på grund av mycket hög postoperativ mortalitet.
Diagnostik
- Odling på selektivt medium (BCSA) från sputum vid CF; långsam växt, 48–72 timmar.
- Artbestämning med MALDI-TOF eller recA-sekvensering — viktigt eftersom prognosen skiljer sig mellan arterna.
- Resistensbestämning på alla isolat; MIC-bestämning krävs, lappdiffusion är opålitlig.
- Vid misstänkt utbrott: typning (PFGE, helgenomsekvensering) och miljöodling av vätskor och utrustning.
Behandling och prevention
| Läkemedel | Kommentar |
|---|---|
| Trimetoprim-sulfametoxazol | Förstahandsval, oftast bäst känslighet |
| Meropenem | God aktivitet, används vid svår sjukdom |
| Ceftazidim | Alternativ, variabel känslighet |
| Minocyklin, Kloramfenikol | Andrahandsalternativ |
| Aminoglykosider, Kolistin | Inneboende resistenta — får ej användas |
- Kombinationsbehandling rekommenderas vid svår infektion; behandlingstiden är ofta lång (2–3 veckor eller mer).
- Eradikering av kronisk kolonisation lyckas sällan — målet blir symtomkontroll och förhindrad spridning.
- Prevention: strikt kohortvård, ingen kontakt mellan CF-patienter, kvalitetskontroll av vätskor och desinfektionsmedel, engångsmaterial vid nebulisering.
Klinisk pärla
Om Burkholderia cepacia odlas fram från flera patienter samtidigt — misstänk alltid en kontaminerad produkt (nässpray, ultraljudsgel, desinfektionsmedel) snarare än patient-till-patient-smitta. Bakterien växer i just de vätskor som är tänkta att döda bakterier.
Tenta-fokus
Bcc är inneboende resistent mot Aminoglykosider och Kolistin — förstahandsval är Trimetoprim-sulfametoxazol. Cepacia-syndromet (fulminant nekrotiserande pneumoni med bakteriemi vid Cystisk fibros) är den fruktade manifestationen. Kolonisation med B. cenocepacia kan diskvalificera för Lungtransplantation.
Kopplingar
- Cystisk fibros — viktigaste riskpopulationen
- Kronisk granulomatös sjukdom — immundefekt med särskild mottaglighet
- Pseudomonas aeruginosa — den andra dominerande CF-patogenen
- Trimetoprim-sulfametoxazol — förstahandsantibiotikum
- Biofilm — förklarar persistens i utrustning och luftvägar
- Vårdrelaterad infektion — utbrott från kontaminerade vätskor