Gasgangrän

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Klostridiemyonekros — en fulminant, gasbildande nekrotiserande infektion i frisk muskulatur, oftast orsakad av Clostridium perfringens.
• En av kirurgins mest tidskritiska diagnoser: obehandlad är dödligheten närmast 100 %, och även behandlad 20–30 %.
• Skiljs från icke-klostridial nekrotiserande mjukdelsinfektion och från ytligare nekrotiserande fasciit genom att muskeln primärt drabbas.

Etiologi

• Clostridium perfringens typ A orsakar 80–90 % av fallen; även C. septicum, C. novyi, C. histolyticum.
• Grampositiva, sporbildande, obligat anaeroba stavar; C. perfringens är ovanligt syretolerant och mycket snabbväxande (delningstid ned mot 8 minuter).
• Finns i jord, damm och i människans och djurs normala tarmflora.

Riskfaktorer och smittvägar

• Traumatisk form: djupa krossskador, skottskador, öppna frakturer, jordkontaminerade sår, krigsskador, orena kirurgiska ingrepp, intramuskulära injektioner, injektionsmissbruk (“skin popping” av svart tjärheroin).
• Avgörande är nedsatt syrgastryck i vävnaden: kärlskada, ischemi, främmande kropp, devitaliserad vävnad — sporerna gror bara i anaerob miljö.
• Spontan (atraumatisk) form: vanligen C. septicum hematogent från tarmen, starkt associerad med koloncancer, neutropeni eller nekrotiserande enterokolit. Denna form ska alltid föranleda koloskopi.
• Diabetes, perifer kärlsjukdom och immunsuppression ökar risken.

Patogenes

• Sporerna gror i den anaeroba vävnaden och bakterierna producerar över tolv exotoxiner.
• Alfatoxin (fosfolipas C, lecitinas) är huvudtoxinet: hydrolyserar fosfolipider i cellmembran → hemolys, muskelnekros, trombocytaggregation och direkt kardiodepression.
• Theta-toxin (perfringolysin O) är ett porbildande toxin som ger massiv leukocytaktivering med kärlskada; leukocyterna fastnar i kärlen i stället för att nå infektionshärden — därav den påfallande avsaknaden av var i vävnaden.
• Bakteriell fermentering av muskelglykogen producerar väte- och koldioxidgas → krepitationer och gas på röntgen.
• Nekros och trombosering sprider den anaeroba zonen → självförstärkande cirkel med spridning på timmar.
• Systemiskt: massiv hemolys, chock, njursvikt, DIC.

Symtom och fynd

• Extremt intensiv smärta som föregår alla synliga hudfynd och som är oproportionerlig mot statusfyndet — kardinalsymtomet.
• Snabbt tilltagande svullnad och spänd vävnad.
• Huden går från blek till bronsfärgad/purpuraktig, med hemorragiska bullae.
• Sötaktig, illaluktande tunn, brunaktig sårsekretion (“dishwater discharge”) — inte klassiskt var.
• Krepitationer vid palpation (gas i vävnaden) — förekommer inte alltid tidigt och saknas ofta vid C. septicum.
• Systemiskt: takykardi som är oproportionerligt hög i förhållande till febern, hypotoni, oro och konfusion, sedan chock och multiorgansvikt.
• Ofta bevarat medvetande och klarhet trots svår sjukdom, vilket kan lura.

Diagnostik

• Klinisk diagnos — utredning får aldrig fördröja kirurgi.
• Bilddiagnostik: slätröntgen eller DT visar gas som följer muskelfascier (fjäderliknande mönster). Frånvaro av gas utesluter inte diagnosen.
• Gramfärgning av sårsekret: grovt grampositiva stavar med påfallande få leukocyter — mycket karakteristiskt.
• Odling anaerobt; blododling.
• Labb: kraftig leukocytos eller leukopeni, hemolytisk anemi, kraftigt förhöjt CK, myoglobinuri, metabol acidos med högt laktat, njursvikt, koagulopati.
• Definitiv diagnos ställs vid operation: mörk, ödematös muskel som inte blöder och inte kontraherar vid diatermistimulering.

Behandling

• Omedelbar och radikal kirurgisk debridering — hörnstenen; ofta krävs amputation och upprepade revisioner var 6:e–12:e timme.
• Antibiotika: bensylpenicillin i hög dos kombinerat med klindamycin. Klindamycin är avgörande eftersom det hämmar proteinsyntesen och därmed toxinproduktionen, och fungerar även vid hög bakterietäthet där penicillinets cellväggseffekt sviktar (Eagle-effekten).
• Bredspektrumtäckning initialt tills agens är känt.
• Intensivvård: aggressiv vätskeersättning, vasopressorer, transfusion, dialys.
• Hyperbar oxygenbehandling kan övervägas som tillägg — hämmar alfatoxinproduktion och bakterietillväxt — men får aldrig fördröja kirurgi.
• Tetanusprofylax.
• Vid C. septicum: utred kolon.

Klinisk pärla

Smärta som är helt oproportionerlig mot hudens utseende, tillsammans med takykardi och oro, är den tidigaste och viktigaste varningssignalen. Vänta aldrig på krepitationer eller gas på röntgen — då är sjukdomen redan långt gången.

Tenta-fokus

Kunna att behandlingen är kirurgi + penicillin + klindamycin, och varför klindamycin läggs till: hämmad toxinproduktion. Kom ihåg att spontan gasgangrän med C. septicum är ett paraneoplastiskt varningstecken för koloncancer.

Kopplingar

• Nekrotiserande fasciit — närbesläktad, ytligare mjukdelsinfektion och viktig differentialdiagnos
• Klindamycin — toxinhämmande antibiotikum, obligat tillägg
• Sepsis — den systemiska konsekvensen
• Koloncancer — bakomliggande orsak vid spontan C. septicum-infektion
• Bensylpenicillin — förstahandsantibiotikum mot klostridier