Kärlmissbildning

Kurs: MDBI

Typ	Medfödd eller förvärvad kärlanomali
Exempel	AVM, Angiodysplasi, Kavernöst hemangiom
Vanlig komplikation	Blödning (GI, cerebral, hud)
Skiljs från	Hemangiom (äkta kärltumör som proliferar)

Vad är det?

• Kärlmissbildning (vaskulär malformation) är en onormalt uppbyggd samling blodkärl — arteriell, venös, kapillär, lymfatisk eller blandad — som oftast är medfödd och växer med individen.
• Skiljs principiellt från Hemangiom, som är en äkta tumör med cellproliferation och ofta spontan tillbakabildning.
• Klinisk betydelse styrs mest av blödningsrisk och flöde (hög- vs lågflödesmalformation).

Etiologi och indelning

• Arteriovenös malformation (AVM): direkt förbindelse artär–ven utan kapillärbädd (högflöde) — CNS, lunga, m.fl.
• Angiodysplasi: förvärvade, ektatiska mukosakärl i Kolon/Tunntarm — vanlig orsak till GI-blödning hos äldre.
• Kavernöst hemangiom/venös malformation: lågflöde.
• Syndromassocierade: Hereditär hemorragisk telangiektasi (Osler-Weber-Rendu), Sturge-Webers syndrom.

Patofysiologi / morfologi

• Onormalt tunna eller dilaterade kärlväggar → benägna att brista.
• Vid AVM ger shuntning högt flöde → risk för Ruptur och lokal Ischemi (steal-fenomen).
• Angiodysplasi ger recidiverande, ofta ockulta blödningar.

Symtom och diagnostik

• Beroende på lokal: GI-blödning, Hjärnblödning/Krampanfall, synlig hud-/slemhinneförändring.
• Diagnostik: Angiografi, DT-angiografi/MR-angiografi, Koloskopi/Kapselendoskopi vid GI-källa.

Behandling

• Embolisering, Endoskopisk behandling (t.ex. Argonplasmakoagulation vid angiodysplasi), Kirurgi eller Stereotaktisk strålkirurgi beroende på typ och läge.

Tenta-fokus

Skilj kärlMISSBILDNING (icke-proliferativ, medfödd, växer med kroppen) från hemangiom (proliferativ tumör). Angiodysplasi = vanlig orsak till oklar GI-blödning hos äldre; AVM = högflödesshunt med ruptur-/blödningsrisk.

Klinisk pärla

Oklar, recidiverande GI-blödning hos äldre med normal gastro-/koloskopi → tänk angiodysplasi i tunntarmen och gå vidare med kapselendoskopi. Vid CNS-symtom hos yngre, tänk AVM.

Kopplingar

• Arteriovenös malformation — högflödesmalformationen
• Angiodysplasi — vanlig GI-blödningskälla
• Hemangiom — kärltumör att skilja från malformation
• Gastrointestinal blödning — vanlig klinisk konsekvens
• Kapselendoskopi — metod för att hitta tunntarmsmalformationer