Lätt-kedje-restriktion
Kurs: MDBI
| Typ | Diagnostiskt begrepp (klonalitet) |
| Nyckelfynd | Övervikt av antingen kappa eller lambda |
| Betydelse | Talar för monoklonal (neoplastisk) B-/plasmacellspopulation |
| Metod | Flödescytometri, Immunhistokemi, ISH |
Vad är det?
- Lätt-kedje-restriktion innebär att en population B-celler eller plasmaceller nästan uteslutande uttrycker en enda typ av lätt immunglobulinkedja – antingen kappa (κ) eller lambda (λ).
- Detta är ett indirekt bevis för klonalitet och därmed ett starkt stöd för Lymfom eller annan B-cellsneoplasi.
Funktion/princip
- Varje B-cell uttrycker bara en lätt kedja (κ eller λ) genom allel-exklusion.
- En normal, reaktiv population är polyklonal och innehåller en blandning med normal κ:λ-kvot (ungefär 2:1).
- En neoplastisk population härstammar från en enda cell → alla celler uttrycker samma kedja → kraftigt skev kvot (“restriktion”).
Diagnostisk användning
- Flödescytometri: mäter κ/λ på ytan av B-celler; kvot >3:1 eller <0,3:1 talar för restriktion.
- Immunhistokemi/ISH: bedömer lätta kedjor på plasmaceller i vävnad (ISH för mRNA är känsligast).
- Frånvaro av ytimmunglobulin (light chain “drop-out”) kan i sig tala för klonalitet.
Klinisk koppling
- Skiljer reaktiv från neoplastisk lymfoid proliferation.
- Central i utredning av B-cellslymfom, Lymfoplasmacytiskt lymfom, Myelom och MGUS.
- Fri lätt kedja i serum/urin (Bence Jones-protein) speglar samma klonala process vid plasmacellssjukdom.
Tenta-fokus
Lätt-kedje-restriktion (κ eller λ, ej blandat) = monoklonalitet = stöd för Lymfom/plasmacellsneoplasi. Polyklonalt (blandat κ+λ) = reaktivt. Normal κ:λ ≈ 2:1.
Klinisk pärla
“En kedja = en klon.” Ser du en lymfoid population som bara uttrycker κ eller bara λ i Flödescytometri – tänk neoplasi, inte reaktiv inflammation.
Kopplingar
- Monoklonalitet — det restriktionen påvisar
- Flödescytometri — vanligaste påvisningsmetoden
- B-cellslymfom — huvudsaklig differentialdiagnos
- Bence Jones-protein — fri lätt kedja vid plasmacellssjukdom
- Immunhistokemi — påvisar restriktion i vävnad