Malign bentumör

Kurs: MDBI

Typ	Samlingsbegrepp – primära maligna skelettumörer
Epidemiologi	Primära former ovanliga; metastaser totalt vanligast
Vanligast primär	Osteosarkom > Kondrosarkom > Ewings sarkom
Nyckelfynd	Kortikal destruktion, aggressiv periostreaktion, mjukdelskomponent
Diagnostik	Radiologi + Benbiopsi vid sarkomcentrum

Vad är det?

• Elakartade tumörer som utgår från skelettets egna celler (benbildande, broskbildande, mesenkymala) eller från benmärgen.
• Primära maligna bentumörer är ovanliga. Betydligt vanligare är sekundärt skelettengagemang: metastaser (särskilt från Bröstcancer, Prostatacancer, lunga, njure och Sköldkörtelcancer) samt Plasmacellsmyelom.
• Indelas efter differentiering: osteoblastisk, kondroblastisk, smårundcellig och notokordal.

Indelning (primära)

• Osteosarkom – vanligast; metafysen i långa rörben hos ungdomar; producerar tumörosteoid.
• Kondrosarkom – broskproducerande; äldre patienter; bäcken och proximala femur.
• Ewings sarkom – smårund blåcellstumör hos barn/unga; EWSR1-fusion.
• Kordom – utgår från notokordrester; sakrum och skallbas.
• Malign transformation av jättecellstumör är ovanlig.

Morfologi och diagnostik

• Radiologiskt aggressiva tecken: kortikal genombrytning, osteolys, Codmans triangel och “sunburst”-mönster samt mjukdelsmassa.
• Diagnos ställs med Benbiopsi – biopsivägen måste planeras så att den kan excideras vid definitiv kirurgi.
• Gradering och Stadieindelning styr behandling; fjärrmetastaser går oftast till lunga.

Tenta-fokus

Kunna skilja primär malign bentumör från skelettmetastas och Plasmacellsmyelom: hos vuxna >40 år är metastas/myelom den klart vanligaste maligna bendestruktionen, medan primärt Osteosarkom och Ewings sarkom dominerar hos barn/unga.

Klinisk pärla

Åldern är bästa ledtråden: Ewings sarkom (barn) → Osteosarkom (tonåring) → Kondrosarkom och metastaser (äldre). Biopsera aldrig en misstänkt bentumör utanför sarkomcentrum – felplacerad biopsikanal kan omöjliggöra extremitetsbevarande kirurgi.

Kopplingar

• Benign bentumör — motpol; radiologiskt icke-aggressiv växt
• Osteosarkom — vanligaste primära maligna bentumören
• Skelettmetastas — totalt vanligaste maligniteten i skelettet
• Benbiopsi — avgörande men måste planeras kirurgiskt
• Osteolys — radiologiskt destruktionsmönster