Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) är en prionsjukdom (transmissibel spongiform encefalopati). Sporadisk CJD är vanligast, men även variant-CJD (vCJD, kopplad till BSE/“galna ko-sjukan” via magtarmkanalen) och iatrogena former förekommer.
Mekanism
Orsakas av felveckat prionprotein (PrPsc) som inducerar felaktig veckning av normalt PrPc, vilket leder till aggregation och spongiforma (tvättsvampsliknande) hål i hjärnbarken. Ingen antikroppsreaktion eller inflammation sker.
Klinisk relevans
Progredierande demens, förlust av motoriska funktioner, tremor, död.
Tenta-fokus
Prioner är extremt motståndskraftiga mot värme och kemikalier – vanlig sterilisering avdödar dem inte.
Kopplingar
Relaterat: Prioner, Kuru, Modul 5 - CNS-infektioner & sexuellt överförbara infektioner