Ekinokockos

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Infektion med larvstadiet av bandmaskar i släktet Echinococcus — människan är oavsiktlig mellanvärd.
• Två kliniskt viktiga former:
  • Cystisk ekinokockos (hydatidsjukdom) orsakad av Echinococcus granulosus — långsamväxande, välavgränsade cystor.
  • Alveolär ekinokockos orsakad av Echinococcus multilocularis — infiltrativ, tumörliknande, betydligt allvarligare.
• Klassisk zoonos; alveolär form har påvisats hos rävar i Sverige sedan 2011.

Mikrobiologi och livscykel

• Cystisk (E. granulosus): slutvärd hund (vuxen bandmask i tarmen), mellanvärd får/nöt/get. Människan smittas peroralt av ägg från hundavföring.
• Alveolär (E. multilocularis): slutvärd räv (även hund/katt), mellanvärd smågnagare. Människan smittas via ägg i naturen — bär, svamp, jord eller hundpäls.
• Äggen kläcks i tunntarmen, onkosfären penetrerar tarmväggen och sprids via portablodet.
• Larven etablerar sig och utvecklas till metacestod (cysta) huvudsakligen i lever (~70 %) och lunga (~20 %).

Patofysiologi

• Cystisk: en unilokulär, vätskefylld cysta med tre lager — yttre värdderiverad periscysta, laminerat lager och inre germinativt lager som knoppar av dotterceller och protoskolexar (“hydatidsand”). Växer långsamt, cirka 1 cm/år, och ger symtom genom tryck på omgivande strukturer.
• Alveolär: växer exogent och infiltrativt utan tydlig kapsel, med multipla små blåsor i en fibros — beter sig som en malign levertumör, kan invadera gallvägar och kärl och metastasera till lunga och hjärna.

Symtom

• Ofta asymtomatisk i många år, upptäcks som bifynd på ultraljud eller CT.
• Cystisk leverekinokockos: högersidig buksmärta, tryckkänsla, palpabel resistens, ikterus om gallvägar komprimeras.
• Lungcysta: hosta, bröstsmärta, hemoptys; ruptur kan ge upphostning av salt vätska och cystmembran.
• Cystruptur (spontan, traumatisk eller iatrogen) kan utlösa anafylaxi och sekundär spridning med nya cystor.
• Sekundär bakteriell infektion av cystan ger abscessbild.
• Alveolär form: långsamt tilltagande ikterus, viktnedgång, hepatomegali — förväxlas lätt med levercancer eller kolangiokarcinom.

Diagnostik

• Bilddiagnostik är grunden: ultraljud (WHO:s CE1–CE5-klassificering), CT och MR. Typiska fynd vid cystisk form är dottercystor och “water-lily sign” vid membranlossning; vid alveolär form oregelbunden, förkalkad, infiltrativ lesion.
• Serologi (ELISA, immunoblot) som komplement — bättre sensitivitet vid leverlokalisation än vid lunglokalisation.
• Eosinofili förekommer men är opålitlig och ofta frånvarande.
• Diagnostisk punktion undveks traditionellt på grund av anafylaxi- och spridningsrisk, men kan göras kontrollerat under albendazolskydd.
• PET-CT används för att bedöma aktivitet vid alveolär form.

Behandling

• Cystisk ekinokockos, val efter cyststadium:
  • PAIR (punktion, aspiration, injektion av skolicid som hyperton koksalt, reaspiration) vid lämpliga cystor, alltid under albendazol-skydd.
  • Kirurgi (perikystektomi) vid stora, komplicerade eller kommunicerande cystor.
  • Enbart albendazol vid små cystor; “watch and wait” vid inaktiva förkalkade cystor (CE4–CE5).
• Alveolär ekinokockos: radikal kirurgisk resektion är enda kurativa alternativet; annars livslång albendazolbehandling som hämmar men inte utrotar parasiten. Levertransplantation i utvalda fall.
• Albendazol ges alltid perioperativt för att minska risken för sekundär spridning.

Prevention

• Avmaskning av hundar, förhindra att hundar äter rått slaktavfall, kontroll vid slakt.
• Handhygien efter kontakt med hundar och jord; noggrann hantering av skogsbär (tillagning dödar äggen, frysning i vanlig frys gör det inte).

Klinisk pärla

En stor, långsamt växande levercysta med dottercystor hos en patient från Medelhavsområdet, Mellanöstern eller Centralasien ska hanteras som ekinokock — punktera aldrig okritiskt, risken för anafylaxi och sekundär spridning är reell.

Tenta-fokus

Kunna skilja de två formerna: E. granulosus → hund/får → unilokulär cysta, ofta operabel; E. multilocularis → räv/gnagare → infiltrativ, tumörliknande, ofta inoperabel med livslång albendazolbehandling. Kom ihåg att människan alltid är mellanvärd, aldrig slutvärd.

Kopplingar

• Lever — vanligaste lokalisationen för båda formerna
• Albendazol — bärande läkemedel vid båda formerna
• Zoonos — hund respektive räv som slutvärd
• Anafylaxi — fruktad komplikation vid cystruptur
• Ikterus — vid kompression eller invasion av gallvägarna