Blåsbildning

Kurs: MDBI

Typ	Patologisk process i hud/slemhinna
Nyckelfynd	Vätskefylld kavitet i Epidermis eller under den
Nyckeldistinktion	Intraepidermal vs subepidermal blåsa

Vad är det?

• Bildning av en vätskefylld blåsa (vesikel <5 mm, bulla >5 mm) genom att sammanhållningen mellan keratinocyter eller mellan Epidermis och Dermis går förlorad.

Mekanism och nivåer

• Intraepidermal: Akantolys — förlust av desmosomala kopplingar. Klassiskt vid Pemphigus vulgaris (autoantikroppar mot Desmoglein). Ger slappa, lätt rupturerande blåsor (Nikolskys tecken positivt).
• Subepidermal: separation i basalmembranszonen. Vid Bullös pemfigoid (antikroppar mot hemidesmosomantigen) — spända blåsor; Dermatitis herpetiformis (Celiaki-associerad).

Orsaker

• Autoimmuna: Pemphigus vulgaris, Bullös pemfigoid.
• Fysikaliska: brännskador, friktion, köldskada.
• Infektiösa: Impetigo, Herpes simplex, Bältros.
• Ärftliga: Epidermolysis bullosa.

Klinisk betydelse

• Blåsans nivå styrs av direkt immunfluorescens och histologi och är avgörande för diagnos och prognos (pemphigus är allvarligare än pemfigoid).

Tenta-fokus

Intraepidermal (Akantolys, slapp blåsa, Pemphigus vulgaris, Nikolskys tecken +) vs subepidermal (spänd blåsa, Bullös pemfigoid) — kunna skilja mekanism, morfologi och autoantigen.

Klinisk pärla

Nikolskys tecken (epidermis skjuts loss vid tryck) är positivt vid pemphigus men negativt vid pemfigoid.

Kopplingar

• Pemphigus vulgaris — intraepidermal blåsa via akantolys
• Bullös pemfigoid — subepidermal blåsa
• Akantolys — nyckelmekanism
• Nikolskys tecken — kliniskt särskiljande tecken
• Immunfluorescens — diagnostisk metod