Fibromuskulär dysplasi

Kurs: MDBI

Typ	Icke-inflammatorisk, icke-aterosklerotisk artärsjukdom
Epidemiologi	Främst yngre till medelålders kvinnor
Nyckelfynd	”Pärlband” (string of beads) på angiografi
Klassiska kärl	njurartärer och a. carotis interna

Vad är det?

• Kärlsjukdom med onormal cellproliferation i artärväggen (oftast media) som ger segmentella stenoser omväxlande med mikroaneurysm — det klassiska “pärlbandet”.
• Icke-inflammatorisk och icke-aterosklerotisk; drabbar typiskt medelstora artärer.

Etiologi och epidemiologi

• Okänd etiologi; genetiska och hormonella faktorer diskuteras. Vanligast hos kvinnor i 30–50-årsåldern.
• Oftast njurartärer och interna halspulsådern, men flera kärlbäddar kan drabbas.

Patofysiologi och morfologi

• Indelas efter dominerande väggskikt; mediafibroplasi är vanligast och ger pärlbandsmönstret med alternerande stenos och dilatation.
• Intimal form kan ge jämn, koncentrisk stenos.

Symtom

• Njurartärstenos → Renovaskulär hypertoni (aktiverat RAAS) — typisk debut hos ung kvinna med Hypertoni.
• Karotis-/vertebralengagemang → huvudvärk, pulsatil tinnitus, TIA och risk för artärdissektion.

Diagnostik och behandling

• Angiografi (CT-/MR- eller kateterangiografi) visar pärlbandet; kateterangiografi är guldstandard.
• Behandling: perkutan angioplastik (ofta utan stent) vid signifikant Njurartärstenos; Trombocythämmare vid cerebrovaskulärt engagemang.

Tenta-fokus

Ung till medelålders kvinna + Hypertoni + “string of beads” i njurartären = fibromuskulär dysplasi tills motsatsen bevisats. Skilj från aterosklerotisk njurartärstenos (äldre, ostiell, kärlriskfaktorer).

Klinisk pärla

FMD ger renovaskulär hypertoni hos unga; ateroskleros hos äldre. FMD sitter typiskt i mellersta/distala njurartären, ateroskleros ostiellt och proximalt.

Kopplingar

• Njurartärstenos — vanligaste manifestationen
• Renovaskulär hypertoni — mekanismen bakom hypertonin
• Sekundär hypertoni — FMD är en åtgärdbar orsak
• Aterosklerotisk plack — viktigaste differentialdiagnosen vid njurartärstenos
• Karotisstenos — extrakraniellt engagemang med dissektions- och TIA-risk