Graves oftalmopati

Kurs: MDBI

Typ	Autoimmun orbitopati vid Graves sjukdom
Patofysiologi	TRAK aktiverar orbitala fibroblaster → GAG + fettvävnad
Nyckelfynd	Exoftalmus, lidretraktion, diplopi
Behandling	Rökstopp, kortison, ev. kirurgi

Vad är det?

• Graves oftalmopati (endokrin/tyreoideaassocierad orbitopati) är den autoimmuna ögonsjukdom som åtföljer Graves sjukdom.
• Kan uppträda före, samtidigt med eller efter hypertyreosen och löper delvis ett eget förlopp.

Etiologi och patofysiologi

• TSH-receptorantikroppar stimulerar TSHR (och IGF-1-receptorn) på orbitala fibroblaster.
• Följd: inlagring av glykosaminoglykaner (hyaluronan), adipogenes och inflammation → förstoring av de yttre ögonmusklerna och orbital fettvävnad → ökat retrobulbärt tryck.
• Rökning är den starkaste modifierbara riskfaktorn och försämrar förloppet; radiojod kan förvärra aktiv oftalmopati.

Symtom

• Exoftalmus/proptos, lidretraktion och lid lag, dubbelseende (muskelengagemang), gruskänsla, kemos och konjunktival rodnad.
• Allvarligast: kompressiv optikusneuropati med synhot.

Diagnostik

• Klinisk bild + positiv TRAK; aktiviteten skattas med Clinical Activity Score (CAS).
• DT/MR orbita visar förtjockade ögonmuskler (ofta med sparade senfästen) och ökad fettvolym.

Behandling

• Rökstopp och normalisering av tyreoideafunktionen till alla.
• Mild sjukdom: lokala åtgärder, ev. selen.
• Måttlig–svår aktiv sjukdom: intravenös glukokortikoid (metylprednisolon), ev. orbital strålbehandling eller teprotumumab (anti-IGF-1R).
• Orbital dekompression vid synhot eller uttalad proptos; skelnings-/lidkirurgi i inaktiv fas.

Tenta-fokus

Drivkraften är TRAK mot TSHR på orbitala fibroblaster → GAG-inlagring och muskel-/fettförstoring. Rökning förvärrar, och radiojod kan trigga försämring — ge rökare kortisonprofylax.

Klinisk pärla

Ögat kan förvärras trots att tyreoideavärdena normaliserats — oftalmopatin följer sitt eget immunologiska förlopp. Fråga alltid om rökning.

Kopplingar

• Graves sjukdom — grundsjukdomen.
• TRAK — den drivande antikroppen.
• Exoftalmus — det centrala tecknet.
• Diplopi — följd av ögonmuskelengagemang.
• Optikusneuropati — den synhotande komplikationen.