CuraKI

Leiomyom

Leiomyom

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

  • Benign tumör utgående från glatt muskulatur. I uterus kallas den i klinisk vardag myom eller fibroid, och är då kvinnans vanligaste tumör över huvud taget — förekommer hos uppemot 70–80 % av alla kvinnor vid 50 års ålder (de flesta asymtomatiska).
  • Kan även sitta i hud (leiomyom från m. arrector pili, ofta smärtsamt), i esofagus, magtarmkanal, urinblåsa och kärlvägg.

Varför är det viktigt / Mekanism

  • Histologi: fascikelvis ordnade spolformade celler med rikligt eosinofil cytoplasma och cigarrformade, trubbiga kärnor, utan atypi, med låg Mitosfrekvens och utan nekros. Immunhistokemiskt positiva för Desmin, glattmuskelaktin (SMA) och Vimentin.
  • Uterina leiomyom är hormonberoende: de uttrycker östrogen- och progesteronreceptorer i högre täthet än normalt myometrium. Konsekvenserna följer direkt ur detta:
    • De växer under fertil ålder och under graviditet.
    • De regredierar efter menopaus när östrogenstimuleringen upphör.
    • De kan farmakologiskt krympas genom att sänka östrogennivån (GnRH-analoger).
  • Molekylärt: ca 70 % har en MED12-mutation, en mindre grupp har HMGA2-rearrangering (samma gen som i Lipom) och en tredje grupp har FH-mutation (fumarathydratas). FH-gruppen är kliniskt viktig eftersom den kan signalera det ärftliga syndromet HLRCC (hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer) med risk för aggressiv Njurcancer.
  • Leiomyom övergår i praktiken inte i Leiomyosarkom. Leiomyosarkom uppstår de novo. Detta är ett viktigt principiellt undantag från adenom–karcinom-tänkandet: de flesta benigna tumörer är inte förstadier.

Klinisk relevans & Diagnostik

  • Symtombilden bestäms av läget, inte storleken:
    • Submukösa (växer in i kaviteten): kraftiga och långdragna blödningar, Järnbristanemi, infertilitet och missfall — mest symtomgivande trots att de ofta är minst.
    • Intramurala (i myometriet): tyngdkänsla, dysmenorré, förstorad uterus.
    • Subserösa (växer utåt): tryck på blåsa (miktionsträngningar) och rektum (obstipation); kan stjälkas och torkvera med akut buksmärta.
  • Diagnostik: gynekologiskt ultraljud (transvaginalt) är förstahandsmetod; MRT vid kartläggning inför kirurgi eller vid diagnostisk osäkerhet.
  • Behandling stegvis: tranexamsyra och hormonspiral vid blödningsbesvär → GnRH-analoger eller selektiva progesteronreceptormodulatorer för att krympa inför kirurgi → myomektomi vid fertilitetsönskan → hysterektomi som definitiv lösning → uterusartärembolisering som kärlbaserat alternativ.
  • Röda flaggor som talar för leiomyosarkom istället: snabb tillväxt, tillväxt efter menopaus, smärta, blödning postmenopausalt samt heterogen bild med nekros på MRT.

Klinisk pärla

En uterusknöl som växer efter menopaus är inte längre ett myom i sannolikhetstermer — östrogenkällan är borta och myom ska krympa. Den bilden ska utredas som misstänkt Leiomyosarkom. Av samma logiska skäl avråder man från morcellering (att mala ner uterus för att få ut den laparoskopiskt) hos postmenopausala kvinnor: om det är ett sarkom sprids det i buken.

Tenta-fokus

Kunna (1) att leiomyom är hormonberoende och därför krymper efter menopaus, (2) att submukösa myom ger mest blödning trots minst storlek, och (3) att leiomyom inte malignifierar — leiomyosarkom uppstår de novo. Fråga om FH-mutation och HLRCC förekommer på högre nivå.

Kopplingar

Relaterat: Benign tumör, Leiomyosarkom, Desmin, Vimentin, Tumörnomenklatur, Järnbristanemi, Njurcancer, Mitosfrekvens

Graph View

Backlinks