CuraKI

Neuroschistosomiasis

Neuroschistosomiasis

Kurs: Basvetenskap 6 Typ: Sjukdom · komplikation till Schistosomiasis · CNS-parasitos

Vad är det?

  • Neuroschistosomiasis är CNS-engagemang vid infektion med Schistosoma — antingen genom ektopisk äggdeposition i hjärna eller ryggmärg, eller genom vandrande vuxna maskar.
  • Två huvudformer:
  • Sällsynt men allvarligt och potentiellt reversibelt — därför en diagnos man inte får missa.

Patofysiologi

  • Ägg når CNS antingen via retrograd venös transport genom Batsons plexus (klaffria vertebrala vener, förklarar spinal predilektion) eller via arteriell embolisering vid pulmonell shunt.
  • Kring ägget bildas ett granulom med eosinofiler, epiteloidceller och jätteceller — en Typ IV-överkänslighet-reaktion mot äggantigen.
  • Granulomen ger massa, ödem, vaskulit och tryck på nervvävnad — den kliniska skadan beror på immunsvaret, inte på parasiten själv.
  • Vid Akut schistosomiasis (Katayamafeber) kan CNS-symtom uppstå av immunkomplexmedierad vaskulit tidigt i förloppet.
  • Skadan är initialt inflammatorisk och därför behandlingsbar — men obehandlad övergår den i fibros och irreversibel neurologisk skada.

Symtom

Spinal form (myeloradikulopati)

  • Subakut debut över dagar till veckor med ryggsmärta och radikulär utstrålning.
  • Pares i nedre extremiteterna, ofta asymmetrisk.
  • Blås- och tarmdysfunktion — urinretention är ofta ett tidigt och lätt förbisett tecken.
  • Sadelanestesi och sensoriska bortfall.
  • Bilden liknar Cauda equina-syndrom eller transversell Myelit.

Cerebral form

  • Epileptiska anfall (vanligast), fokalneurologiskt bortfall, huvudvärk, förhöjt intrakraniellt tryck.
  • Kan imitera hjärntumör eller CNS-lymfom radiologiskt.

Diagnostik

  • Reseanamnes är avgörande — sötvattenbad i endemiskt område (Afrika, Brasilien, Kina, Filippinerna), ofta månader till år tidigare.
  • MR: spinalt ses förtjockad, uppdriven konus med heterogen kontrastuppladdning och ibland nodulärt “arborized” mönster; cerebralt ses kontrastladdande lesioner med perifokalt ödem.
  • Likvor: lymfocytär pleocytos, Eosinofili i likvor (starkt talande men inte alltid närvarande), förhöjt protein.
  • Serologi för Schistosoma (ELISA) — positiv men kan inte skilja aktiv från utläkt infektion.
  • Ägg i urin eller faeces — ofta negativa vid neuroschistosomiasis eftersom maskbördan kan vara låg.
  • Blodstatus: perifer Eosinofili hos majoriteten men inte alla.
  • Biopsi är diagnostisk (ägg i granulom) men görs sällan.

Behandling

  • Praziquantel 40–60 mg/kg — dödar vuxna maskar men inte omogna schistosomulae; upprepad dos efter 4–6 veckor rekommenderas.
  • Kortikosteroider i högdos (Prednisolon 1 mg/kg eller Metylprednisolon pulsdos) — måste ges tillsammans med eller före praziquantel för att dämpa den inflammatoriska reaktion som annars kan förvärra neurologin akut.
  • Steroider trappas ut långsamt över veckor till månader.
  • Kirurgisk dekompression endast vid uttalad masseffekt eller diagnostisk osäkerhet.
  • Rehabilitering och blåsträning vid kvarstående bortfall.

Prognos

  • Tidig behandling ger god återhämtning hos majoriteten; fördröjd behandling ger bestående pares och blåsdysfunktion hos upp till en tredjedel.
  • Tiden från symtomdebut till behandling är den starkaste prognostiska faktorn.

Klinisk pärla

Akut myelopati eller cauda equina-bild hos en patient som badat i sötvatten i Afrika ska behandlas som neuroschistosomiasis tills motsatsen bevisats — även om ägg saknas i urin och faeces och även om eosinofili saknas. Sätt in steroider och praziquantel; att vänta på definitiv diagnos kostar patienten gångförmågan.

Tenta-fokus

Kom ihåg att steroider ges före eller samtidigt med praziquantel — inte efter. Kom också ihåg parasitfördelningen: Schistosoma mansoni och Schistosoma haematobium → spinal form, Schistosoma japonicum → cerebral form, samt att skadan är granulomatös Typ IV-överkänslighet mot ägg, inte direkt parasitskada.

Kopplingar

Graph View

Backlinks