Adrenokortikal tumör

Kurs: MDBI

Typ	Tumör utgången från binjurebarken (adenom eller carcinom)
Epidemiologi	Adenom vanliga och ofta incidentella; carcinom sällsynt
Nyckelfynd	Kan vara hormonellt aktiv → Hyperkortisolism, Primär hyperaldosteronism eller Virilisering
Malignitetsbedömning	Weiss-kriterier, Ki-67
Markör	SF-1 (steroidogenic factor 1)

Vad är det?

• Neoplasm som utgår från binjurebarkens steroidproducerande celler (Zona glomerulosa, Zona fasciculata, Zona reticularis).
• Spektrum från benignt adenom till malignt adrenokortikalt carcinom (ACC).
• Kan vara hormonellt “tyst” eller producera kortikosteroider.

Etiologi och riskfaktorer

• Oftast sporadisk; kan ingå i ärftliga syndrom (Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemanns syndrom, MEN1).
• Somatiska mutationer i t.ex. PRKACA (kortisolproducerande adenom) och KCNJ5 (aldosteronproducerande).

Patofysiologi och morfologi

• Adenom: väl avgränsad, gul (lipidrik) nodulus.
• Carcinom: stor, nekrotisk, invasiv; Weiss-kriterier väger samman mitoser, atypi, nekros samt kärl- och kapselinvasion.
• Immunhistokemi: SF-1-positiv (bekräftar kortikalt ursprung).

Symtom

• Kortisolöverskott → Cushings syndrom.
• Aldosteronöverskott → Conns syndrom.
• Androgenöverskott → Virilisering.
• Icke-funktionella upptäcks ofta som binjureincidentalom.

Diagnostik

• Hormonell screening + DT binjurar för storlek och fettinnehåll.
• Weiss-kriterier och Ki-67 vid histopatologisk malignitetsbedömning.

Behandling

• Kirurgi (Adrenalektomi); vid carcinom även Mitotan och ev. cytostatika.

Prognos

• Adenom god prognos; adrenokortikalt carcinom ofta dålig prognos med hög recidivrisk.

Tenta-fokus

Weiss-kriterier skiljer benignt adenom från malignt carcinom. SF-1 bekräftar kortikalt ursprung. Fråga alltid: är tumören hormonellt aktiv?

Klinisk pärla

Ett binjureincidentalom bedöms på två axlar: (1) är det hormonellt aktivt? och (2) är det malignt? Storlek >4 cm och heterogen/oskarp radiologi höjer misstanken om carcinom.

Kopplingar

• Binjurebarksadenom — benign form
• Binjurebarkscancer — malign form
• Weiss-kriterier — malignitetsbedömning
• SF-1 — diagnostisk markör
• Hyperkortisolism — vanlig hormonell konsekvens
• Mitotan — läkemedel vid carcinom