Aldosteronsyntas
Kurs: MDBI
| Typ | Steroidogent CYP450-enzym (CYP11B2) |
| Lokalisation | Zona glomerulosa i binjurebarken |
| Funktion | Sista steget i aldosteronsyntesen |
| Reglering | Angiotensin II och kalium (ej primärt ACTH) |
Vad är det?
- Aldosteronsyntas är det hastighetsbegränsande slutenzymet i syntesen av aldosteron, uttryckt selektivt i zona glomerulosa.
- Kodas av CYP11B2 och är starkt homologt med 11β-hydroxylas (CYP11B1), som bildar kortisol i zona fasciculata.
Funktion
- Katalyserar tre steg från 11-deoxikortikosteron: 11β-hydroxylering → 18-hydroxylering → 18-oxidation → aldosteron.
Reglering
| Stimulus | Källa/signal | Effekt |
|---|---|---|
| Angiotensin II | RAAS | ↑ uttryck/aktivitet |
| Kalium (högt) | Plasma | ↑ aktivitet |
| ACTH | Hypofys | Endast svag/övergående |
Diagnostisk / Klinisk koppling
- Immunhistokemi för CYP11B2 identifierar aldosteronproducerande adenom och aldosteronproducerande cellkluster.
- Vid glukokortikoidmedierbar aldosteronism (GRA) bildas en kimär CYP11B1/CYP11B2-gen → aldosteron styrs av ACTH och kan supprimeras med dexametason.
Tenta-fokus
Aldosteronsyntas (CYP11B2) sitter i zona glomerulosa och regleras av angiotensin II + kalium, till skillnad från kortisolsyntes som styrs av ACTH. Enzymet är slutsteget mot aldosteron.
Klinisk pärla
CYP11B2 och CYP11B1 är nästan identiska men olika reglerade — en kimär gen förklarar varför aldosteron vid GRA paradoxalt kan stängas av med kortison.
Kopplingar
- Aldosteron — slutprodukten enzymet bildar.
- Zona glomerulosa — den enda zon där enzymet uttrycks.
- Angiotensin II — huvudreglerare av enzymet.
- Aldosteronproducerande adenom — identifieras med CYP11B2-immunhistokemi.
- 11-beta-hydroxylas — homologt kortisolenzym att skilja från.
- RAAS-systemet — det system som driver aldosteronsyntesen.