Hjärtmuskulatur
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Tvärstrimmig, ofrivillig muskelvävnad som bildar Myokardiet – funktionellt ett syncytium där cellerna är elektriskt kopplade.
- Kardiomyocyter är förgrenade, har oftast en central kärna och sammanbinds av glanskivor (disci intercalares).
- Till skillnad från Skelettmuskulatur saknar hjärtat regenerativ kapacitet av betydelse – förlorade celler ersätts av Ärrvävnad.
Varför är det viktigt / Mekanism
Glanskivan innehåller tre strukturer som var för sig är helt avgörande:
| Struktur | Molekyl | Funktion |
|---|---|---|
| Desmosomer | Desmoplakin, plakoglobin, desmoglein-2 | Mekanisk sammanhållning vid kontraktion |
| Fascia adherens | N-kadherin, Aktin | Förankrar sarkomerens tunna filament cell till cell |
| Gap junctions | Connexin-43 | Elektrisk koppling – impulsen sprids utan synaps |
Kontraktionen bygger på kalciuminducerad kalciumfrisättning: aktionspotentialen öppnar L-typs kalciumkanaler i T-tubuli, det inströmmande kalciumet aktiverar Ryanodinreceptor typ 2 i sarkoplasmatiska retiklet, och den stora kalciumvågen binder Troponin C.
| Egenskap | Hjärtmuskel | Skelettmuskel | Glatt muskel |
|---|---|---|---|
| Kalciumkälla | SR + extracellulärt (obligat) | Nästan enbart SR | Övervägande extracellulärt |
| Koppling AP till kontraktion | RyR2, kemisk (CICR) | RyR1, mekanisk mot DHPR | Kalmodulin–MLCK |
| Kalciumsensor | Troponin C | Troponin C | Kalmodulin |
| Aktionspotential | Platåfas, 200–300 ms | 2–5 ms | Varierande, ofta spikvågor |
| Refraktärperiod | Nästan hela kontraktionen | Kort | Lång |
| Tetani möjlig | Nej | Ja | Ja |
Platåfasen (fas 2) beror på balansen mellan inåtriktad kalciumström och utåtriktad kaliumström och gör refraktärperioden nästan lika lång som kontraktionen. Detta är skyddet mot tetani – ett tetaniskt hjärta skulle inte fyllas.
Klinisk relevans & Diagnostik
| Fynd | Bakgrund |
|---|---|
| Troponin T och I i blod | Frisätts vid myocytnekros – hjärtspecifika isoformer |
| Arytmogen högerkammarkardiomyopati | Mutationer i desmosomala proteiner – mekanisk lossning ger fettinlagring och arytmi |
| Digitalis effekt | Hämmar Na-K-ATPas, höjer intracellulärt natrium, minskar NCX-utbytet, mer kalcium kvar |
| Hypertrofisk kardiomyopati | Sarkomermutationer (Betamyosin, MYBPC3) med myocytdisarray |
| Hjärtinfarkt | Koagulationsnekros, ersätts av kollagen ärr på 6–8 veckor |
- Hjärtmuskelns Frank-Starlings lag beror bland annat på att sträckning ökar troponin C:s kalciumkänslighet, inte enbart på överlappningsgeometri.
- Nyare data visar en mycket låg myocytförnyelse (ca 1 % per år i unga år, fallande med ålder) – tillräckligt för att vara biologiskt intressant men inte kliniskt reparativt.
Tenta-fokus
Hjärtmuskeln är absolut beroende av extracellulärt kalcium för sin kontraktion, medan skelettmuskeln kan kontrahera flera gånger i kalciumfri lösning. Det är därför Kalciumantagonister har negativ inotrop effekt på hjärtat men inte på skelettmuskel.
Klinisk pärla
Gap junctions förklarar varför hjärtat fungerar som ett funktionellt syncytium – och varför ärrvävnad efter infarkt, som saknar connexiner, blir ett substrat för Reentry-arytmier.
Klinisk pärla
Desmosomsjukdom kan drabba både hjärta och hud eftersom samma proteiner finns i båda: Naxos syndrom kombinerar ARVC med ullhår och palmoplantar keratoderm.
Kopplingar
Relaterat: Myokardiet, Glanskiva, Troponin, Aktionspotential, Skelettmuskulatur, Glatt muskulatur, Ryanodinreceptor, Frank-Starlings lag, Basvetenskap 5 Moment 1