CuraKI

SJS

SJS

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • SJS = Stevens-Johnsons syndrom, en akut, livshotande mukokutan reaktion med epidermal nekros och avlossning, nästan alltid läkemedelsutlöst.
  • SJS och TEN (toxisk epidermal nekrolys) är samma sjukdom i olika svårighetsgrad, indelade efter hur stor andel av kroppsytan (BSA) som lossnar:
    • SJS: < 10 % av kroppsytan.
    • SJS/TEN-overlap: 10–30 %.
    • TEN: > 30 %.
  • Incidens cirka 1–2 fall per miljon och år; mortalitet 5–10 % vid SJS och upp till 30–50 % vid TEN.

Etiologi

Patofysiologi

  • En typ IV-överkänslighetsreaktion där läkemedelsspecifika cytotoxiska CD8+ T-celler och NK-celler angriper keratinocyter.
  • Granulysin är den viktigaste effektormolekylen och korrelerar med sjukdomens svårighetsgrad; även perforin/granzym B och Fas/FasL bidrar.
  • Massiv keratinocyt-Apoptos ger full-tjocklek epidermal nekros och separation vid dermoepidermala gränsen.
  • Förlust av hudbarriären ger samma problem som vid brännskada: vätske- och proteinförlust, elektrolytrubbning, hypotermi och sepsisrisk.

Symtom och förlopp

  • Prodromalfas 1–3 dygn: Feber, halsont, sveda i ögonen, sjukdomskänsla — ofta feltolkat som virusinfektion.
  • Hudutslag: mörkröda till purpurfärgade makler med dusky centrum, ofta med start på bål och ansikte, som konfluerar.
  • Nikolskys tecken positivt — epidermis lossnar vid tangentiellt tryck.
  • Slemhinneengagemang i minst två lokaler hos > 90 %: hemorragiska krustor på läpparna, erosioner i munhålan, konjunktivit med pseudomembran, genital och uretral påverkan.
  • Ögonpåverkan är den vanligaste orsaken till bestående men: symblefaron, entropion, kornealärr, synförlust.
  • Andra sena komplikationer: hud- och nagelförändringar, esofagus- och vaginalstrikturer, kronisk torrhet.

Diagnostik

  • Klinisk diagnos, bekräftas med hudbiopsi: full-tjocklek epidermal nekros med subepidermal blåsbildning och sparsamt inflammatoriskt infiltrat.
  • SCORTEN är prognosscore med 7 variabler (ålder > 40, malignitet, hjärtfrekvens > 120, BSA > 10 %, urea, glukos, bikarbonat) — bedöms dygn 1 och 3.
  • Differentialdiagnoser: SSSS (stafylokock-scalded skin, drabbar barn, spjälkning i stratum granulosum, inget slemhinneengagemang), DRESS (eosinofili, organpåverkan, längre latens), AGEP, erythema multiforme major (targetlesioner, HSV-utlöst, mildare), autoimmun blåsdermatos.

Behandling

  • Sätt omedelbart ut det misstänkta läkemedlet — varje dygns fördröjning ökar mortaliteten.
  • Vård på brännskade- eller intensivvårdsenhet: vätske- och elektrolytbalans, temperaturkontroll, nutrition, smärtlindring, icke-adherenta förband.
  • Undvik profylaktisk antibiotika men odla frekvent och behandla infektion snabbt.
  • Tidig ögonkonsult inom 24 timmar — avgörande för att förhindra bestående synskada.
  • Immunmodulerande behandling är omdiskuterad: ciklosporin har bäst stöd i dag; etanercept och intravenöst immunglobulin används; systemiska Kortikosteroider är kontroversiella.
  • Livslång läkemedelsvarning i journal och till patienten; informera om korsreaktivitet.

Klinisk pärla

Smärtsam hud och sveda i ögonen några veckor efter insatt antiepileptikum eller allopurinol — undersök alltid munhåla och konjunktiva. Slemhinneerosioner före hudutslaget är ett tidigt varningstecken som gör att man kan sätta ut läkemedlet innan avlossningen tar fart.

Tenta-fokus

Skilj SJS/TEN (dermoepidermal separation, slemhinnor engagerade, läkemedelsutlöst) från SSSS (ytlig spjälkning i stratum granulosum, barn, toxinmedierat, slemhinnor fria). SJS < 10 % BSA, TEN > 30 %. Utsättning av utlösande läkemedel är den viktigaste åtgärden.

Kopplingar

  • Allopurinol — en av de vanligaste utlösande substanserna
  • Karbamazepin — högriskläkemedel med HLA-B*15:02-koppling
  • Dapson — sulfonpreparat med SJS bland de allvarliga biverkningarna
  • DRESS — annan svår läkemedelsreaktion med längre latens och eosinofili
  • Apoptos — mekanismen bakom keratinocytdöden

Graph View

Backlinks