CuraKI

Weils sjukdom

Weils sjukdom

Kurs: Basvetenskap 6

TypSvår ikterisk form av Leptospiros
AgensLeptospira interrogans — tunn spiroket med hakformade ändar
SmittvägKontakt med vatten eller jord kontaminerad av råtturin; inträde via hudsår och slemhinnor
Klassisk triadIkterus + Akut njursvikt + blödningsbenägenhet
KänneteckenIkterus med konjunktival suffusion och kraftig muskelömhet i vader
Behandlingi.v. Penicillin G eller Ceftriaxon; mortalitet 5–15 %

Mikrobiologi

  • Tunn (0,1 µm), spiralformad, aerob spiroket som är för smal för vanlig ljusmikroskopi — kräver mörkfältsmikroskopi eller silverfärgning.
  • Rörlig med axialfilament (endoflageller) mellan yttermembran och peptidoglykanlager.
  • Odlas långsamt i EMJH-medium (veckor till månader).
  • Över 250 patogena serovarer; icterohaemorrhagiae och copenhageni är starkast associerade med Weils sjukdom.

Epidemiologi och smittvägar

  • Världens vanligaste Zoonos — över 1 miljon fall och ~60 000 dödsfall årligen, mest i tropiska områden efter översvämningar.
  • Reservoar: gnagare (särskilt brun råtta), men även hundar, nötkreatur och grisar. Djuren är asymtomatiska bärare med kronisk njurutsöndring.
  • Riskgrupper: lantbrukare, avloppsarbetare, slakteriarbetare, veterinärer, kanotister, triathleter, äventyrsresenärer.
  • Bakterien överlever veckor i fuktig neutral till lätt alkalisk jord och sötvatten men dör snabbt i saltvatten och surt vatten.
  • Sverige: enstaka fall årligen, ofta importerade eller efter kontakt med råttor.

Patogenes

  • Inträde genom hudabrasioner, uppblött hud eller konjunktiva → snabb hematogen spridning till alla organ inklusive CNS och kammarvatten.
  • Endotelskada och vaskulit är den centrala mekanismen — förklarar blödningar, kapillärläckage och multiorgansvikt.
  • LipL32 och LPS aktiverar TLR2 (leptospirt LPS aktiverar inte TLR4 hos människa, vilket bidrar till försenat immunsvar).
  • Njure: interstitiell nefrit och tubulär dysfunktion med hypokalemi och kaliumförlust — ovanligt vid andra former av akut njursvikt.
  • Lever: ingen omfattande hepatocytnekros — ikterus beror på kolestas och intracellulär dysfunktion, därför är transaminaserna bara måttligt förhöjda trots kraftig bilirubinstegring.

Klinisk bild — bifasiskt förlopp

FasTidInnehåll
Leptospiremisk (akut)Dag 1–7Plötslig hög feber, frossa, svår huvudvärk, uttalad myalgi i vader och länd, konjunktival suffusion utan sekret
Kort remissionDag 7–8Feberfritt intervall hos vissa
ImmunfasDag 8–30Antikroppar, Aseptisk meningit, uveit, utsöndring i urin
Weils sjukdom5–15 % av fallenIngen tydlig faspaus; ikterus, njursvikt, lungblödning, chock
  • Weils sjukdom kännetecknas av djup orangeröd ikterus (rubinikterus, “flavikterus”) med relativt låga transaminaser.
  • Blödningar: petekier, epistaxis, GI-blödning och framför allt svår pulmonell hemorragisk syndrom med hemoptys — den viktigaste dödsorsaken (mortalitet > 50 %).
  • Njursvikt är ofta icke-oligurisk med hypokalemi initialt.
  • Myokardit, arytmi och rabdomyolys med förhöjt CK.

Diagnostik

  • Kliniskt hög misstanke + exponeringsanamnes är avgörande — fråga om vattenkontakt och råttor.
  • PCR i blod under första veckan (leptospiremifas), i urin från vecka 2.
  • MAT (microscopic agglutination test) är serologisk referensmetod — kräver parade serum med fyrfaldig titerstegring, positiv först efter 5–7 dagar.
  • IgM-ELISA som snabbare screening.
  • Laboratoriefynd: bilirubin kraftigt förhöjt (ofta > 100 µmol/L), ALAT/ASAT bara 2–5 gånger förhöjda, förhöjt CK, Trombocytopeni, leukocytos med neutrofili, kraftigt förhöjt CRP, hypokalemi.
  • Differentialdiagnoser: Malaria, Dengue, Hepatit, Hantavirus, Sepsis, hemorragiska febrar, Rickettsios.

Behandling

  • Svår sjukdom: Penicillin G 1,5 g × 4 i.v. eller Ceftriaxon 1–2 g × 1 i.v. i 7 dagar.
  • Lindrig sjukdom: Doxycyklin 100 mg × 2 p.o. i 7 dagar, eller amoxicillin.
  • Understödjande: vätska, elektrolytkorrektion (kaliumsubstitution), tidig Dialys, respiratorbehandling vid lungblödning.
  • Antibiotika ger bäst effekt om det ges tidigt — men ska ges även sent i förloppet.
  • Risk för Jarisch-Herxheimer-reaktion vid behandlingsstart, precis som vid andra spiroketinfektioner.
  • Profylax: doxycyklin 200 mg en gång per vecka vid högriskexponering; skyddskläder och sårskydd; råttsanering.

Klinisk pärla

Kombinationen djup ikterus med bara måttligt förhöjda transaminaser är starkt talande för leptospiros och skiljer den från viral hepatit, där ALAT ofta ligger tiofalt högre. Lägg till konjunktival suffusion (röda ögon utan sekret) och uttalad vadömhet, så har du en nästan patognomon bild hos en patient som badat i sötvatten utomlands.

Tenta-fokus

Kunna Weils triad: ikterus + akut njursvikt + blödning, och att sjukdomen har ett bifasiskt förlopp med leptospiremisk fas följd av immunfas. Kom ihåg att njursvikten typiskt ger hypokalemi (kaliumförlust i tubuli) — ovanligt vid andra orsaker till akut njursvikt, där hyperkalemi dominerar.

Kopplingar

Graph View

Backlinks