Exokrin pankreasinsufficiens

Kurs: MDBI

Typ	Bristande sekretion av matsmältningsenzymer
Nyckelfynd	Steatorré + Viktnedgång
Vanligaste orsak	Kronisk pankreatit
Diagnos	Lågt Fekalt elastas

Vad är det?

• Otillräcklig produktion/leverans av exokrina pankreasenzymer (Lipas, Amylas, proteaser) till tolvfingertarmen.
• Ger maldigestion — främst av fett — med resulterande malabsorption och näringsbrist.
• Symtom uppträder oftast först när >90 % av den exokrina kapaciteten förlorats (stor reservkapacitet).

Etiologi och riskfaktorer

• Kronisk pankreatit (alkohol vanligast hos vuxna).
• Cystisk fibros — vanligaste orsaken hos barn.
• Pankreascancer med gångobstruktion.
• Efter pankreaskirurgi eller vid svår Akut pankreatit.
• Celiaki och Shwachman-Diamonds syndrom (mindre vanligt).

Patofysiologi

• Minskad enzymsekretion → oemulgerat/osönderdelat fett når kolon → Steatorré (feta, illaluktande, svårspolade avföringar).
• Malabsorption av fettlösliga vitaminer → brist på A, D, E, K.
• Kalori-/proteinförlust → Viktnedgång och Malnutrition.

Symtom

• Steatorré, uppblåsthet, buksmärta, viktnedgång.
• Tecken på vitaminbrist: Koagulopati (K-vitamin), Osteoporos/Osteomalaci (D-vitamin).

Diagnostik

• Fekalt elastas (elastas-1 i feces) sänkt — enklaste och vanligaste testet.
• Fettbestämning i feces, klinisk bild och underliggande diagnos (t.ex. DT som visar förkalkningar).

Behandling

• Enzymsubstitution (PERT) till måltider.
• Substitution av fettlösliga vitaminer.
• Behandling av grundsjukdom; nutritionsstöd.

Tenta-fokus

Klassisk triad: Steatorré + Viktnedgång + diabetes talar för avancerad Kronisk pankreatit (både exokrint och endokrint bortfall). Fekalt elastas är förstahandstestet.

Klinisk pärla

Symtomen kommer sent eftersom pankreas har enorm reservkapacitet — steatorré ses först när enzymproduktionen fallit under ~10 % av normal.

Kopplingar

• Kronisk pankreatit — vanligaste orsaken hos vuxna
• Cystisk fibros — vanligaste orsaken hos barn
• Steatorré — kardinalsymtomet
• Fekalt elastas — diagnostiskt test
• Malabsorption — övergripande mekanism