Guillain-Barrés syndrom
Kurs: Basvetenskap 4
Vad är det?
Akut immunmedierad Polyneuropati med snabbt progredierande symmetrisk slapp pares och areflexi, oftast startande distalt i benen och stigande uppåt. Vanligaste orsaken till akut slapp förlamning sedan polio försvann.
Detaljer
Patogenes – molekylär mimikry: en föregående infektion inducerar antikroppar som korsreagerar med gangliosider på perifera nerver. Symtomen kommer typiskt 1–3 veckor efter infektionen.
| Utlösare | Kommentar |
|---|---|
| Campylobacter jejuni | Vanligast, förknippad med axonal och svårare form |
| Cytomegalovirus, Epstein-Barrvirus | Vanliga virala utlösare |
| Mycoplasma pneumoniae | Framför allt hos yngre |
| Vaccination, kirurgi | Sällsynt men beskrivet |
Undergrupper:
| Form | Skada | Antikropp |
|---|---|---|
| AIDP (vanligast i Europa) | Demyeliniserande | Ofta ingen påvisbar |
| AMAN | Ren axonal motorisk | Anti-GM1, anti-GD1a |
| AMSAN | Axonal motorisk och sensorisk | Sämre prognos |
| Miller Fisher | Oftalmoplegi, Ataxi, areflexi | Anti-GQ1b |
Diagnostik:
| Undersökning | Fynd |
|---|---|
| Lumbalpunktion | Cytoalbuminologisk dissociation: högt protein, normalt cellantal – oftast först efter cirka 1 vecka |
| Neurografi | Förlängda F-vågslatenser tidigast, sedan ledningsblock |
| Spirometri | Vitalkapacitet – följs var 4–6 timme i akutskedet |
Behandling:
- Intravenöst immunglobulin eller Plasmaferes – likvärdig effekt, kombination ger ingen ytterligare vinst.
- Glukokortikoider har ingen effekt och ska inte ges.
- Understödjande: andningsövervakning, tromboemboliprofylax, smärtlindring, autonom övervakning.
Tenta-fokus
Följ vitalkapaciteten, inte syrgassaturationen. Saturationen faller sent och katastrofalt vid neuromuskulär andningssvikt. 20/30/40-regeln: överväg intensivvård vid VC under 20 ml/kg, maximalt inspiratoriskt tryck under 30 cmH2O eller maximalt expiratoriskt tryck under 40 cmH2O.
Klinisk pärla
Autonom instabilitet dödar lika ofta som andningssvikten – kraftiga blodtrycksvängningar, arytmier och urinretention. Var mycket försiktig med vasoaktiva läkemedel eftersom svaret blir överdrivet.
Klinisk pärla
Areflexi är regel, men i tidigt skede kan reflexerna finnas kvar. Nivåbunden sensorisk gräns, ryggsmärta med blås- och tarmpåverkan eller kvarstående livliga reflexer ska i stället leda tanken till Ryggmärgskompression eller Transversell myelit – gör akut MR.
Kopplingar
Relaterat: Polyneuropati, Campylobacter jejuni, Lumbalpunktion, Myasthenia gravis, Plasmaferes, Intravenöst immunglobulin, Perifer nerv, Areflexi