Langerhanska celler

Kurs: Basvetenskap 6

Typ	Vävnadsspecifik Dendritiska celler i Epidermis
Ursprung	Fosterlever/gulesäck — självförnyande, ej benmärgsberoende
Markörer	CD1a, Langerin (CD207), S100
Ultrastruktur	Birbeckgranula — tennisrackettformade
Funktion	Antigenupptag i hud, transport till Lymfknuta

Vad är det?

• Langerhanska celler är hudens professionella antigenpresenterande celler, belägna i stratum spinosum i Epidermis.
• De utgör 2–5 % av epidermis celler och bildar ett tätt nätverk med utskott mellan Keratinocyter.
• Ska inte förväxlas med Langerhanska öarna i Pankreas — samma namngivare, helt olika struktur.

Läge och morfologi

• Ligger suprabasalt, ovanför basalcellslagret men under stratum granulosum.
• Långa dendritiska utskott passerar mellan keratinocyter och når nästan hudytan — samlar antigen som passerat Stratum corneum.
• Innehåller Birbeckgranula, organeller som bildas när Langerin internaliserar glykolipider — patognomont vid elektronmikroskopi.

Funktion

• I vila: omogen fenotyp med hög endocytos men lågt MHC klass II- och kostimulatoriskt uttryck.
• Vid fara (PAMP via Toll-liknande receptorer, eller Hapten-bindning) mognar cellen: uppreglerar CCR7, MHC II, CD80/CD86 och minskar sin adhesion till keratinocyter genom nedreglering av E-kadherin.
• Migrerar via afferenta lymfkärl till regional Lymfknuta och aktiverar naiva T-celler i paracortex.
• Bidrar till både immunitet och perifer Tolerans mot kommensaler och ofarliga miljöantigen.

Klinisk relevans

Tillstånd	Roll
Allergisk kontaktdermatit	Presenterar Hapten-modifierade proteiner → Typ IV-överkänslighet
Langerhanscellshistiocytos	Klonal proliferation, ofta BRAF V600E-mutation
HIV	Langerin fångar och bryter normalt ned virus — skyddande
Psoriasis och Atopiskt eksem	Rubbad migration och antigenpresentation
Ljusbehandling med UVB	Depletion av Langerhanska celler ger lokal immunsuppression

Langerhanscellshistiocytos

• Klonal myeloid neoplasi med CD1a+/Langerin+ celler; incidens ca 5/miljon barn per år.
• Spektrum från solitärt eosinofilt granulom i skelett till multisystemsjukdom (Letterer–Siwe) med hepatosplenomegali och cytopenier.
• Klassisk triad vid Hand–Schüller–Christian: kraniedefekter, exoftalmus och Diabetes insipidus.
• Behandling med vinblastin/prednisolon; BRAF-hämmare vid mutation.

Klinisk pärla

Seborroiskt eksem-liknande, terapiresistenta utslag i hårbotten och blöjområdet hos ett spädbarn — särskilt med petekier eller skelettsmärta — ska väcka misstanke om Langerhanscellshistiocytos. Ta hudbiopsi med CD1a-färgning.

Tenta-fokus

Trippeln att komma ihåg: Birbeckgranula (tennisracket), CD1a och Langerin/CD207. Kunna förklara varför UV-Ljusbehandling är immunsuppressivt i huden — depletion och funktionshämning av Langerhanska celler.

Kopplingar

• Dendritiska celler — den övergripande cellfamiljen
• Allergisk kontaktdermatit — typ IV-reaktion där cellerna är initierare
• Epidermis — deras anatomiska hemvist
• Ljusbehandling — terapeutisk depletion i huden
• Keratinocyter — grannceller som styr deras retention via E-kadherin