Papillödem

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Svullnad av synnervspapillen (discus nervi optici) orsakad av förhöjt intrakraniellt tryck.
  • Per definition bilateralt — ensidig papillsvullnad har andra orsaker och kallas då papillsvullnad, inte papillödem.
  • Ett objektivt, ögonbottenskopiskt fynd som direkt speglar trycket i skallen.

Patofysiologi

  • Subaraknoidalrummet fortsätter längs synnerven ända fram till bulben.
  • Förhöjt likvortryck fortplantar sig dit och komprimerar synnerven, vilket blockerar axoplasmatiskt flöde i ganglioncellernas axoner.
  • Stasen av axoplasma ger svullna axoner, sekundärt venöst avflödeshinder, kapillärdilatation och blödningar.
  • Långvarigt papillödem leder till axonal degeneration och sekundär optikusatrofi med bestående synförlust.

Orsaker

  • Intrakraniell expansivitet: tumör, Abscess, blödning.
  • Hydrocefalus och likvorcirkulationsstörning.
  • Idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH, pseudotumor cerebri) — typiskt hos yngre kvinnor med övervikt; associerad med Isotretinoin, tetracykliner, A-vitamin och kortisonutsättning.
  • Sinustrombos (cerebral venös trombos).
  • Meningit och Encefalit — inklusive kryptokockmeningit vid HIV.
  • Malign hypertoni (hypertensiv retinopati grad IV).
  • Kraniosynostos och andra tillstånd med minskad skallvolym.

Symtom

  • Synskärpan är ofta normal länge — vilket kan invagga i falsk trygghet.
  • Transienta synförluster (obskurationer): sekundlånga svartnanden vid lägesändring eller Valsalva — varningstecken för hotande synskada.
  • Förstorad blind fläck och successiv perifer synfältsinskränkning.
  • Huvudvärk som är värst på morgonen, förvärras av hosta, krystning och framåtböjning.
  • Illamående och kräkningar (ofta utan föregående illamående vid högt tryck).
  • Pulsatil tinnitus, särskilt vid IIH.
  • Dubbelseende av n. abducens-pares — ett “falskt lokaliserande tecken” eftersom nerven har lång intrakraniell sträckning.

Fynd vid oftalmoskopi

  • Suddiga, uppdrivna papillkanter med utplånad fysiologisk excavation.
  • Hyperemisk papill, dilaterade och slingriga vener.
  • Flamformade blödningar och mjuka exsudat (cotton wool spots) peripapillärt.
  • Paton’s lines — koncentriska retinala veck runt papillen.
  • Frisén-skalan graderar svårighetsgraden.
  • Upphävda spontana venpulsationer är ett tidigt tecken (finns dock normalt hos ca 20 %).

Utredning

  • Akut neuroradiologi först: DT eller helst MR hjärna med venös angiografi för att utesluta expansivitet och sinustrombos.
  • Därefter lumbalpunktion med öppningstryck i sidoläge — >25 cm H2O talar för IIH.
  • Likvoranalys för cellräkning, protein, glukos och odling.
  • Perimetri (synfältsundersökning) och OCT för uppföljning av nervfiberlagret.

Tenta-fokus

Gör aldrig lumbalpunktion före bilddiagnostik vid papillödem — vid en expansiv process i bakre skallgropen riskerar man tonsillinklämning. Ordningen DT/MR → LP är en klassisk tentafråga.

Behandling

  • Riktad mot orsaken: kirurgi vid tumör, antikoagulantia vid sinustrombos, antibiotika vid infektion.
  • Vid IIH: viktnedgång, acetazolamid (hämmar likvorproduktion), topiramat; vid hotande synförlust optikusskidfenestrering eller shunt.
  • Utsättning av utlösande läkemedel.

Klinisk pärla

Ensidig papillsvullnad hos en ung person med smärta vid ögonrörelser och nedsatt synskärpa är Optikusneurit, inte papillödem — där är synen tidigt påverkad och tillståndet ofta kopplat till Multipel skleros. Papillödem ger normal syn men bilateral svullnad.

Kopplingar