Papillödem
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
- Svullnad av synnervspapillen (discus nervi optici) orsakad av förhöjt intrakraniellt tryck.
- Per definition bilateralt — ensidig papillsvullnad har andra orsaker och kallas då papillsvullnad, inte papillödem.
- Ett objektivt, ögonbottenskopiskt fynd som direkt speglar trycket i skallen.
Patofysiologi
- Subaraknoidalrummet fortsätter längs synnerven ända fram till bulben.
- Förhöjt likvortryck fortplantar sig dit och komprimerar synnerven, vilket blockerar axoplasmatiskt flöde i ganglioncellernas axoner.
- Stasen av axoplasma ger svullna axoner, sekundärt venöst avflödeshinder, kapillärdilatation och blödningar.
- Långvarigt papillödem leder till axonal degeneration och sekundär optikusatrofi med bestående synförlust.
Orsaker
- Intrakraniell expansivitet: tumör, Abscess, blödning.
- Hydrocefalus och likvorcirkulationsstörning.
- Idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH, pseudotumor cerebri) — typiskt hos yngre kvinnor med övervikt; associerad med Isotretinoin, tetracykliner, A-vitamin och kortisonutsättning.
- Sinustrombos (cerebral venös trombos).
- Meningit och Encefalit — inklusive kryptokockmeningit vid HIV.
- Malign hypertoni (hypertensiv retinopati grad IV).
- Kraniosynostos och andra tillstånd med minskad skallvolym.
Symtom
- Synskärpan är ofta normal länge — vilket kan invagga i falsk trygghet.
- Transienta synförluster (obskurationer): sekundlånga svartnanden vid lägesändring eller Valsalva — varningstecken för hotande synskada.
- Förstorad blind fläck och successiv perifer synfältsinskränkning.
- Huvudvärk som är värst på morgonen, förvärras av hosta, krystning och framåtböjning.
- Illamående och kräkningar (ofta utan föregående illamående vid högt tryck).
- Pulsatil tinnitus, särskilt vid IIH.
- Dubbelseende av n. abducens-pares — ett “falskt lokaliserande tecken” eftersom nerven har lång intrakraniell sträckning.
Fynd vid oftalmoskopi
- Suddiga, uppdrivna papillkanter med utplånad fysiologisk excavation.
- Hyperemisk papill, dilaterade och slingriga vener.
- Flamformade blödningar och mjuka exsudat (cotton wool spots) peripapillärt.
- Paton’s lines — koncentriska retinala veck runt papillen.
- Frisén-skalan graderar svårighetsgraden.
- Upphävda spontana venpulsationer är ett tidigt tecken (finns dock normalt hos ca 20 %).
Utredning
- Akut neuroradiologi först: DT eller helst MR hjärna med venös angiografi för att utesluta expansivitet och sinustrombos.
- Därefter lumbalpunktion med öppningstryck i sidoläge — >25 cm H2O talar för IIH.
- Likvoranalys för cellräkning, protein, glukos och odling.
- Perimetri (synfältsundersökning) och OCT för uppföljning av nervfiberlagret.
Tenta-fokus
Gör aldrig lumbalpunktion före bilddiagnostik vid papillödem — vid en expansiv process i bakre skallgropen riskerar man tonsillinklämning. Ordningen DT/MR → LP är en klassisk tentafråga.
Behandling
- Riktad mot orsaken: kirurgi vid tumör, antikoagulantia vid sinustrombos, antibiotika vid infektion.
- Vid IIH: viktnedgång, acetazolamid (hämmar likvorproduktion), topiramat; vid hotande synförlust optikusskidfenestrering eller shunt.
- Utsättning av utlösande läkemedel.
Klinisk pärla
Ensidig papillsvullnad hos en ung person med smärta vid ögonrörelser och nedsatt synskärpa är Optikusneurit, inte papillödem — där är synen tidigt påverkad och tillståndet ofta kopplat till Multipel skleros. Papillödem ger normal syn men bilateral svullnad.
Kopplingar
- Hjärnan — trycket i kraniet är det som mäts indirekt
- Hydrocefalus — vanlig orsak till förhöjt intrakraniellt tryck
- Meningit — infektiös orsak
- Isotretinoin — läkemedelsutlöst intrakraniell hypertension
- Hjärntumör — måste uteslutas radiologiskt först