Scrofula

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Scrofula (skrofler, scrofuloderma, historiskt “king’s evil”) är tuberkulös cervikal lymfadenit — Tuberkulos i halsens lymfkörtlar.
• Är den vanligaste formen av extrapulmonell tuberkulos globalt, och den vanligaste orsaken till kronisk lymfkörtelförstoring på halsen i endemiska områden.
• Fick historiskt namnet “king’s evil” eftersom man trodde att kungens beröring (the royal touch) kunde bota den — vilket “fungerade” eftersom sjukdomen ofta går i skov och kan självläka.

Etiologi

• Mycobacterium tuberculosis — dominerar hos vuxna och hos personer från endemiska områden.
• Icke-tuberkulösa mykobakterier (NTM) — Mycobacterium avium-komplexet (MAC), Mycobacterium scrofulaceum, M. malmoense, M. haemophilum — dominerar hos immunkompetenta barn i låg-endemiska länder som Sverige.
• Mycobacterium bovis — historiskt viktig, via opastöriserad mjölk; fortfarande relevant i vissa länder.
• BCG-vaccination kan ge regional BCG-lymfadenit hos spädbarn.

Patofysiologi

• Spridning sker lymfogent från en primärhärd i lunga, tonsiller eller nasofarynx, eller hematogent vid disseminerad sjukdom.
• Mykobakterierna överlever i makrofager; Th1-svar med IFN-gamma och TNF-alfa bildar Granulom med central kaseös nekros (ostliknande).
• Med tiden bryter processen igenom lymfkörtelkapseln → sammansmältande körtlar → hudpenetration → kronisk fistel med sekretion = scrofuloderma.
• Läkning sker med karakteristiska indragna, oregelbundna ärr på halsen.

Symtom och kliniska fynd

• Långsamt växande, oöm, fast lymfkörtelsvullnad — oftast posteriora cervikala eller supraklavikulära körtlar; ofta ensidig.
• Körtlarna blir med tiden sammanväxta (matted) och fluktuerande — en “cold abscess” (kall abscess, dvs. utan värme och rodnad, till skillnad från bakteriell abscess).
• Perforation med fistelbildning och kronisk sekretion.
• Systemsymtom (feber, nattsvettningar, viktnedgång) förekommer hos ca 20–50 % vid M. tuberculosis — oftare frånvarande vid NTM.
• Samtidig lungtuberkulos hos ca 10–40 % vid M. tuberculosis; nästan aldrig vid NTM.

Diagnostik

• Finnålsaspiration (FNA) eller helst excisionsbiopsi — biopsi ger både histologi och odlingsmaterial.
• Histologi: granulom med kaseös nekros och Langhans jätteceller.
• Mikroskopi med Ziehl-Neelsen/auramin (syrafasta stavar) — låg känslighet i lymfkörtelmaterial.
• Odling på Löwenstein-Jensen eller i flytande medium (MGIT) — golden standard, tar 2–8 veckor, ger artbestämning och resistensbestämning.
• PCR/GeneXpert MTB/RIF — snabbt svar inom timmar, detekterar även Rifampicin-resistens.
• IGRA (QuantiFERON) eller PPD/Mantoux — stödjer diagnosen; IGRA är negativ vid de flesta NTM (utom M. kansasii, M. marinum, M. szulgai) och påverkas inte av BCG.
• Lungröntgen ska alltid göras för att utesluta samtidig lungtuberkulos och bedöma smittsamhet.

Behandling

• Mycobacterium tuberculosis: standardregim Isoniazid + Rifampicin + Pyrazinamid + Etambutol i 2 månader, därefter isoniazid + rifampicin i 4 månader (totalt 6 månader). Ge Pyridoxin (B6) för att förebygga isoniazidneuropati.
• NTM-lymfadenit hos barn: kirurgisk excision av hela körtelpaketet är förstahandsval och ofta kurativ — antibiotika har begränsad effekt eftersom NTM är naturligt resistenta mot standard-TB-läkemedel.
• Paradoxal reaktion (körtlar växer eller fistlar uppstår under pågående behandling) är vanlig och beror på återhämtande immunsvar — den är inte terapisvikt och ska inte leda till byte av regim.
• Anmälningspliktig enligt Smittskyddslagen vid M. tuberculosis; smittspårning görs via Smittskyddsläkare.

Klinisk pärla

En kall abscess — fluktuerande svullnad utan värme, rodnad och kraftig ömhet — är kardinalfyndet som skiljer tuberkulös lymfadenit från vanlig bakteriell lymfadenit. Punktera inte transkutant om du kan undvika det: det kan skapa en kroniskt sekrerande fistel som läker mycket långsamt.

Tenta-fokus

Barn i Sverige med ensidig, oöm halslymfkörtelsvullnad utan feber = tänk NTM (Mycobacterium avium-komplexet) → kirurgisk excision. Vuxen från endemiskt område med samma bild + systemsymtom = tänk Mycobacterium tuberculosis → sexmånaders tuberkulosbehandling + Lungröntgen + anmälan. Åldern och ursprunget avgör.

Kopplingar

• Tuberkulos — grundsjukdomen; scrofula är dess vanligaste extrapulmonella form.
• Mycobacterium tuberculosis — huvudagens hos vuxna.
• Mycobacterium avium-komplexet — huvudagens hos svenska barn.
• Granulom — den histopatologiska grundstrukturen.
• IGRA — immunologiskt test som skiljer TB från de flesta NTM.
• Smittskyddslagen — anmälnings- och smittspårningsplikt.