Purinomsättning

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Purinomsättningen är nedbrytningen av purinbaserna adenin och guanin, som frigörs när nukleinsyror bryts ned. Slutprodukten hos människa är urat (urinsyra), som utsöndras via njurarna.

Mekanism

• Purinnukleotider från RNA och DNA degraderas via hypoxantin och xantin till urat med hjälp av enzymet xantinoxidas.
• Puriner tillförs dels via födan, dels genom endogen syntes, dels — och kliniskt viktigast — genom cellsönderfall.
• Vid hög cellomsättning ökar substratflödet kraftigt: mycket DNA-syntes och mycket apoptos/nekros ger mycket purin att bryta ned.
• Urat har låg löslighet; vid höga koncentrationer kan kristaller fällas ut i leder och i njurtubuli.
• Utsöndringen är njurberoende, varför njursvikt i sig höjer S-Urat.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Ökat S-Urat är ett karakteristiskt fynd vid KML och anges i kompendiet uttryckligen som slutprodukten av purinomsättningen — uttryck för den kraftigt ökade granulopoesen och cellomsättningen.
• Högt urat ingår också i fyndbilden vid AML och ALL vid diagnos.
• Vid cytostatikabehandling av leukemi och lymfom frigörs stora mängder puriner när tumörcellerna dör — tumörlyssyndrom med kraftigt stigande urat och risk för akut njurskada; profylax ges med vätska och uratsänkande läkemedel.
• Uratstegring ska därför tolkas i ljuset av både cellomsättning (malignitet, hemolys) och njurfunktion (P-Kreatinin, eGFR).

Kopplingar

Relaterat: Urat, KML, Kemoterapi, Njursvikt, Leukemi, Njursten, DNA-syntes