CuraKI

Hydrops fetalis

Hydrops fetalis

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Hydrops fetalis är patologisk vätskeansamling i minst två fosterkompartment: Ascites, pleuravätska, perikardvätska, generellt hudödem (>5 mm) och/eller placentaförtjockning + polyhydramnios.
  • Det är slutstadiet av fosterhjärtsvikt eller svår hypoproteinemi/anemi — inte en diagnos utan ett syndrom med hög mortalitet (50–90 % beroende på orsak).
  • Delas i immunologisk (alloimmunisering) och icke-immunologisk hydrops (NIHF), där NIHF idag utgör >85–90 % av fallen tack vare anti-D-profylax.

Patofysiologi

  • Gemensam slutväg: obalans mellan vätsketransport in i och ut ur interstitiet.
  • Fostret är särskilt sårbart: låg kolloidosmotiskt tryck (låg albuminnivå), hög kapillärpermeabilitet, eftergivligt interstitium och omoget lymfsystem.
  • Mekanismer:
    • Hjärtsvikt — anemi (högoutputsvikt), arytmi, strukturell hjärtsjukdom, myokardit.
    • Ökat centralt ventryck — kardiella missbildningar, intratorakala tumörer.
    • Hypoalbuminemi — leversjukdom, Proteinförlust, nefros.
    • Obstruerat lymfflöde — Turners syndrom med cystiskt hygrom.
    • Anemi → vävnadshypoxi → kapillärläckage + extramedullär hematopoes i levern → nedsatt albuminsyntes.

Etiologi

Diagnostik

  • Obstetriskt Ultraljud — ställer diagnosen och kartlägger orsak.
  • Doppler av a. cerebri media (MCA-PSV) — förhöjd maximal systolisk hastighet är ett icke-invasivt mått på fosteranemi och avgörande för handläggningen.
  • Maternell utredning: blodgruppering och antikroppsscreening, Kleihauer-Betke-test (fetomaternell blödning), serologi för Parvovirus B19, Cytomegalovirus, Toxoplasma gondii, Syfilis.
  • Fetalt ekokardiogram för arytmi och strukturella fel.
  • Amniocentes/korionvillibiopsi för karyotyp/mikroarray och PCR på fostervatten.

Behandling

  • Intrauterin blodtransfusion (IUT) via navelvenen vid svår fosteranemi (Parvovirus B19, Rh-immunisering) — kurativ vid parvovirus, eftersom infektionen är självbegränsande och fostret bara behöver överbryggas.
  • Antiarytmika till modern (digoxin, sotalol, flekainid) vid fetal takyarytmi.
  • Thorakoamniotisk shunt vid pleurautgjutning; laserablation vid TTTS.
  • Förlossning när mognaden tillåter, på centrum med neonatal intensivvård; förbered thorax-/bukdrän och avancerad återupplivning.
  • Prevention: anti-D-profylax vecka 28 och postpartum har nästan eliminerat Rh-hydrops i Sverige.

Klinisk pärla

Parvovirus B19-hydrops är potentiellt fullt reversibel — en eller två intrauterina transfusioner räcker ofta, eftersom viruset inte ger bestående organskada utan bara en tillfällig erytroid aplasi. Därför är MCA-Doppler hos en gravid kvinna som exponerats för “femte sjukan” (Erythema infectiosum) på dagis en högt prioriterad undersökning.

Tenta-fokus

Kunna definitionen (vätska i ≥2 kompartment) och de fem stora orsaksgrupperna: kardiovaskulära, kromosomala (Turners syndrom), hematologiska (Alfa-talassemi), infektiösa (Parvovirus B19) och immunologiska (Rh-immunisering). Kom ihåg att anti-D-profylax förklarar varför immunologisk hydrops nu är ovanlig i Sverige, och att MCA-PSV-Doppler är det icke-invasiva verktyget för fosteranemi.

Kopplingar

  • Parvovirus B19 — viktigaste infektiösa orsaken; ger reversibel fosteranemi.
  • Rh-immunisering — immunologisk hydrops, förebyggs med anti-D.
  • Turners syndrom — kromosomal orsak med cystiskt hygrom.
  • Alfa-talassemi — Hb Barts hydrops, vanligast i Sydostasien.
  • Kongenital syfilis — behandlingsbar infektiös orsak.
  • Proteinförlust — hypoalbuminemi som bidragande mekanism.

Graph View

Backlinks