Panethceller

Kurs: Basvetenskap 5

Vad är det?

  • Specialiserade sekretoriska epitelceller som sitter längst ner i Lieberkühns kryptor i Tunntarmen, framför allt i Ileum.
  • Kännetecknas av stora, kraftigt eosinofila (acidofila) apikala granula — lätt igenkännliga i HE-färgning.
  • De är den enda differentierade epitelcellstypen i tunntarmen som vandrar nedåt i kryptan i stället för uppåt längs villus, och de är långlivade (3–6 veckor mot 3–5 dagar för Enterocyter).

Ursprung och läge

  • Utgår från Lgr5-positiva intestinala stamceller i kryptbotten, som differentierar till antingen absorptiv linje (enterocyter) eller sekretorisk linje (Bägarceller, Enteroendokrina celler, Panethceller).
  • Differentieringen styrs av Wnt-signalering (hög i kryptbotten) och hämmas av Notch-signalering.
  • Panethceller ligger inkilade mellan stamcellerna och utgör tillsammans med mesenkymala celler stamcellernas Nisch.

Funktion

1. Antimikrobiellt försvar (medfödd immunitet)

  • Sekreterar Alfa-defensiner (hos människa HD5 och HD6, kallade kryptdiner hos mus) — katjoniska peptider som permeabiliserar bakteriemembran.
  • Lysozym — spjälkar β-1,4-bindningen mellan NAM och NAG i bakteriers Peptidoglykan.
  • Sekretoriskt fosfolipas A2 — bryter ner bakteriella membranfosfolipider.
  • Regenererande öcellsderiverat protein 3 gamma (RegIIIγ) — lektin som dödar grampositiva bakterier.
  • Angiogenin-4 och Alfa-1-antitrypsin.
  • Sekretionen triggas av bakteriella produkter via Toll-like-receptorer, NOD2 och av kolinerg stimulering (Acetylkolin).
  • Nettoeffekt: kryptan hålls i praktiken steril, vilket skyddar de känsliga stamcellerna, och tarmens Mikrobiota formas.

2. Stamcellsnisch

  • Producerar Wnt3, EGF, Notch-ligander (Dll1, Dll4) och laktat som stödjer och underhåller Lgr5-stamcellerna.
  • Utan Panethceller förlorar kryptan sin regenerativa kapacitet — grunden för organoidodling in vitro.

Klinisk relevans

  • Mb Crohn med ileumengagemang: mutationer i NOD2 (CARD15) — den starkaste kända genetiska riskfaktorn — ger nedsatt defensinsekretion från Panethceller, försämrad bakteriekontroll och kronisk inflammation. Även ATG16L1 och XBP1 (autofagi respektive ER-stress) påverkar Panethcellsfunktion.
  • Panethcellsmetaplasi: fynd av Panethceller i Kolon, Ventrikeln eller Esofagus är ett tecken på kronisk slemhinneskada — ses vid Ulcerös kolit, långvarig Crohn och vid Intestinal metaplasi i magsäcken.
  • Nekrotiserande enterokolit (NEC) hos prematura: omogna/få Panethceller bidrar till bristande försvar.
  • Celiaki och Graft-versus-host-sjukdom i tarmen ger Panethcellsförlust, vilket används som histologisk svårighetsmarkör.
  • Panethcellsgranula tar upp och lagrar Zink — zinkbrist ger dysfunktion, en av förklaringarna till zinkets roll vid diarrésjukdom.

Klinisk pärla

Fynd av Panethceller i en kolonbiopsi är inte normalt — det talar för kronisk inflammation med metaplasi och stödjer diagnosen Inflammatorisk tarmsjukdom snarare än en akut infektiös kolit. Ett litet fynd med stort diagnostiskt värde.

Tenta-fokus

Kunna Panethcellens dubbla roll: (1) medfött immunförsvar via defensiner och lysozym, (2) stamcellsnisch via Wnt3 och Notch. Kunna NOD2–Crohn-kopplingen — det är den mest efterfrågade sambandet, och det förklarar varför Crohn typiskt drabbar terminala ileum där Panethcellerna är flest.

Kopplingar

  • Lieberkühns kryptor — cellernas lokalisation
  • Alfa-defensiner — deras viktigaste sekretionsprodukt
  • NOD2 — genen som kopplar dem till Mb Crohn
  • Lgr5-positiva intestinala stamceller — cellerna de stödjer
  • Mb Crohn — sjukdomen med tydligast Panethcellsdysfunktion