CuraKI

WPW-syndrom

WPW-syndrom

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

  • Wolff-Parkinson-White-syndrom: medfödd accessorisk ledningsbana (Kents bunt) mellan förmak och kammare som kringgår AV-knutan, i kombination med symtomgivande takyarytmi.
  • Enbart EKG-fyndet utan symtom kallas WPW-mönster eller preexcitation; först när arytmi tillkommer talar man om syndrom.
  • Prevalens av preexcitation ca 0,1–0,3 %; av dessa utvecklar omkring en tredjedel symtomgivande arytmi.

Varför är det viktigt / Mekanism

Normalt är AV-knutan den enda elektriska förbindelsen mellan förmak och kammare, och dess långsamma ledning fyller två syften: den ger tid för förmakskontraktion (atrial kick) och den fungerar som frekvensfilter som skyddar kamrarna vid förmakstakyarytmi.

Den accessoriska banan består av vanligt arbetsmyokard och har därför snabb ledning utan decrementell fördröjning — den saknar helt AV-knutans bromsfunktion.

Preexcitation i sinusrytm

  • Impulsen når kammaren via två vägar samtidigt. Den accessoriska banan leder snabbare → en del av kammarmyokardiet depolariseras tidigt, direkt från cell till cell (långsamt).
  • Detta ger EKG-triaden: kort PQ (<0,12 s), deltavåg (trög initial uppåtgående del av QRS) och breddökad QRS (>0,12 s), ofta med sekundära ST-T-förändringar.
  • QRS är en fusionskomplex — en blandning av accessorisk och normal aktivering. Ju mer som går via banan, desto tydligare deltavåg.

Arytmimekanismer

  1. Ortodrom AVRT (~95 %): ned via AV-knutan, upp via den accessoriska banan. Ger smal QRS — deltavågen försvinner under takykardin. Regelbunden, 150–250/min.
  2. Antidrom AVRT (~5 %): ned via banan, upp via AV-knutan. Ger bred, maximalt preexciterad QRS. Svår att skilja från Ventrikeltakykardi.
  3. Preexciterat Förmaksflimmer — det livshotande scenariot (se nedan).

Tenta-fokus

Preexciterat förmaksflimmer är den farligaste manifestationen av WPW. Förmaken går i 400–600/min. AV-knutan skulle normalt filtrera bort merparten, men den accessoriska banan har kort refraktärtid och inget filter → kammarfrekvens kan nå 250–300/min → degenererar till ventrikelflimmer. EKG visar en oregelbundet oregelbunden, bred, bisarr takykardi med varierande QRS-bredd (varierande grad av fusion) — ibland kallad FBI: Fast, Broad, Irregular.

Absolut kontraindicerat: Adenosin, verapamil, diltiazem, Betablockerare och Digoxin. Alla blockerar AV-knutan och tvingar all överledning ned i den accessoriska banan → accelererar kammarfrekvensen → hjärtstopp. Rätt behandling: elkonvertering, alternativt prokainamid eller ibutilid som blockerar den accessoriska banan.

Klinisk relevans & Diagnostik

  • Symtom: palpitationer med abrupt start, yrsel, dyspné, bröstsmärta, Synkope. Debut ofta i tonår eller ung vuxen ålder.
  • WPW är en av de vanligaste orsakerna till plötslig hjärtdöd hos unga i övrigt friska personer — risken är låg (~0,1 %/år) men inte försumbar, och den första manifestationen kan vara hjärtstopp.
  • Vilo-EKG i sinusrytm visar preexcitation — till skillnad från AVNRT där vilo-EKG är normalt. Deltavågens riktning i olika avledningar lokaliserar banan (vänster- eller högersidig, septal).
  • Pseudoinfarktmönster: negativ deltavåg kan imitera Q-vågor från genomgången Hjärtinfarkt — ett klassiskt EKG-misstag.
  • Riskstratifiering: elektrofysiologisk undersökning mäter banans antegrada refraktärtid. Kort refraktärtid (<250 ms) eller kortaste preexciterade RR-intervall <250 ms under inducerat flimmer = högriskbana.
  • Intermittent preexcitation (deltavågen kommer och går slag för slag) eller att preexcitationen försvinner vid arbetsprov talar för lång refraktärtid och därmed låg risk — banan orkar inte hänga med vid hög frekvens.

Klinisk pärla

Under ortodrom AVRT ser EKG ut precis som AVNRT — smal och regelbunden — eftersom banan då bara används retrograd. Det är därför man alltid måste titta på vilo-EKG efter konvertering för att avslöja WPW. En patient som konverterats med adenosin och skickats hem utan post-konverterings-EKG kan ha en missad accessorisk bana.

Behandling

  • Akut ortodrom AVRT: vagala manövrar → Adenosin → elkonvertering vid instabilitet. (Här är adenosin säkert, eftersom rytmen är regelbunden och smal.)
  • Akut preexciterat flimmer: elkonvertering. Aldrig AV-blockerare.
  • Definitiv behandling: kateterablation av den accessoriska banan — >95 % framgång, låg komplikationsrisk, och tar bort risken för plötslig död. Indicerat vid alla symtomgivande fall.
  • Asymtomatiskt WPW-mönster: individuell bedömning; ablation övervägs särskilt hos idrottare och personer i riskyrken (pilot, yrkeschaufför) samt vid högriskfynd på EPS.

Kopplingar

Relaterat: Arytmi, AVNRT, Adenosin, Synkope

Graph View

Backlinks