Langhans jätteceller

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Langhans jätteceller är stora, flerkärniga celler som bildas genom fusion av aktiverade Makrofager (epiteloidceller).
• Kännetecknas av att cellkärnorna ligger arrangerade i en hästskoform eller ring i cellens periferi.
• Är ett histologiskt kännetecken för granulomatös inflammation, särskilt av typ IV-överkänslighet.
• Ska inte förväxlas med Langerhansceller (dendritiska celler i epidermis) eller Langerhans öar (endokrina pankreas) — tre olika strukturer med snarlika namn.

Bildning och mekanism

• Th1-celler frisätter IFN-gamma, som aktiverar makrofager kraftigt.
• Aktiverade makrofager omvandlas till epiteloidceller med riklig eosinofil cytoplasma och nedsatt fagocytos men ökad sekretorisk förmåga.
• TNF-alfa och IL-4 driver fusion via DC-STAMP och andra fusionsproteiner.
• Resultatet är en flerkärnig cell med större kapacitet att omsluta svårnedbrytbart material som mykobakterier och främmande kroppar.
• Runt dem organiseras Granulom: epiteloidceller centralt, lymfocytvall perifert, ofta med Kaseös nekros i mitten vid tuberkulos.

Typer av flerkärniga jätteceller

• Langhans-typ: kärnor perifert i hästsko/ring — Tuberkulos, Sarkoidos, Lepra, Crohns sjukdom.
• Främmandekroppstyp: kärnor slumpmässigt spridda i cytoplasman — suturmaterial, talk, silikon.
• Touton-typ: kärnring med skummig lipidrik cytoplasma perifert — Xantom, juvenilt xantogranulom.
• Warthin-Finkeldey-celler: vid Mässling, med karaktäristiska inklusioner.

Kliniska sammanhang

• Tuberkulos: granulom med kaseös nekros och Langhans-celler. Ziehl-Neelsen-färgning kan visa syrafasta stavar.
• Sarkoidos: icke-nekrotiserande (“nakna”) granulom, ofta med asteroid- eller Schaumann-kroppar i jättecellerna.
• Lepra: tuberkuloid form har välformade granulom med Langhans-celler och få bakterier; lepromatös form saknar dem och har massor av bakterier.
• Crohns sjukdom: sparsamma icke-nekrotiserande granulom — fyndet talar starkt mot Ulcerös kolit.
• Svampinfektioner: Histoplasmos, Kryptokockos, Coccidioidomykos.
• Kattklösfeber (Bartonella henselae) och Schistosomiasis ger också granulom.

Diagnostiskt värde

• Fyndet i en Biopsi ändrar hela differentialdiagnosen mot granulomatösa infektioner och inflammatoriska systemsjukdomar.
• Närvaro av Kaseös nekros talar starkt för tuberkulos; frånvaro för sarkoidos, men bilden är inte specifik.
• Alltid komplettera med specialfärgningar (Ziehl-Neelsen, Grocott, PAS), PCR och odling — histologin ensam kan inte artbestämma.

Klinisk pärla

Icke-nekrotiserande granulom är ett uteslutningsfynd, inte en diagnos. Sarkoidos får aldrig sättas på enbart histologi — Tuberkulos måste först uteslutas med odling och PCR, eftersom Kortikosteroider till en obehandlad TB-patient kan vara katastrofala.

Tenta-fokus

Kärnornas placering skiljer: perifer hästsko = Langhans, slumpmässig spridning = främmande kropp. Blanda inte ihop Langhans-celler med Langerhansceller (CD1a-positiva dendritiska celler i huden).

Kopplingar

• Granulom — strukturen jättecellerna ingår i
• Tuberkulos — klassiska sjukdomen
• Sarkoidos — icke-nekrotiserande motsvarighet
• Interferon-gamma — drivande cytokin
• Makrofager — ursprungscellen
• Biopsi — hur fyndet upptäcks